Деменция: виды болезни и симптоматика. Деменция - лечение, симптомы, стадии и признаки деменции В чем проявляется деменция

  • Деменция и слабоумие – это одно и то же? Как протекает деменция у детей? В чем отличие детской деменции и олигофрении
  • Неожиданно появившаяся неопрятность – это первый признак старческой деменции? Всегда ли присутствуют такие симптомы, как неопрятность и неряшливость?
  • Что такое смешанная деменция? Всегда ли она приводит к инвалидности? Как лечить смешанную деменцию?
  • Среди моих родственников были больные старческой деменцией. Какова вероятность развития умственного расстройства у меня? В чем заключается профилактика старческой деменции? Есть ли какие-нибудь лекарства, способные предотвратить болезнь?

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что представляет собой синдром деменции?

Деменция представляет собой тяжелое расстройство высшей нервной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга , и проявляющееся, в первую очередь, резким снижением умственных способностей (отсюда и название – деменция в переводе с латинского языка означает слабоумие).

Клиническая картина деменции зависит от причины, вызвавшей органическое поражение головного мозга, от локализации и обширности дефекта, а также от исходного состояния организма.

Однако для всех случаев деменции характерны выраженные устойчивые расстройства высшей интеллектуальной деятельности (ухудшение памяти, снижение способности к абстрактному мышлению, творчеству и обучению), а также более или менее выраженные нарушения эмоционально-волевой сферы, от акцентуации черт характера (так называемое "шаржирование") до полного распада личности.

Причины и виды деменции

Поскольку морфологической основой деменции является тяжелое органическое поражение центральной нервной системы, причиной данной патологии может быть любое заболевание, способное вызвать дегенерацию и гибель клеток коры головного мозга.

Прежде всего следует выделить специфические виды деменции, при которых деструкция коры головного мозга является самостоятельным и ведущим патогенетическим механизмом заболевания:

  • болезнь Альцгеймера;
  • деменция с тельцами Леви;
  • болезнь Пика и т.п.
В других случаях поражение центральной нервной системы - вторично, и является осложнением основного заболевания (хронической сосудистой патологии, инфекции , травмы , интоксикации , системного поражения нервной ткани и т.д.).

Наиболее часто причиной вторичного органического поражения головного мозга становятся сосудистые нарушения, в частности атеросклероз сосудов головного мозга и гипертоническая болезнь.

К распространенным причинам деменции относятся также алкоголизм , опухоли центральной нервной системы, черепно-мозговые травмы.

Реже причиной деменции становятся инфекции – СПИД , вирусные энцефалиты , нейросифилис, хронические менингиты и т.п.

Кроме того, деменция может развиваться:

  • как осложнение гемодиализа ;
  • как осложнение тяжелой почечной и печеночной недостаточности ;
  • при некоторых эндокринных патологиях (заболевания щитовидной железы , синдром Кушинга , патология паращитовидных желез);
  • при тяжелых аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка , рассеянный склероз).
В некоторых случаях деменция развивается в результате воздействия нескольких причин. Классическим примером такой патологии являются старческие (сенильные) смешанные деменции.

Функционально-анатомические типы деменции

В зависимости от преимущественной локализации органического дефекта, ставшего морфологическим субстратом патологии, различают четыре типа деменции:
1. Корковая деменция – преимущественное поражение коры больших полушарий головного мозга. Такой тип наиболее характерен для болезни Альцгеймера, алкогольной деменции, болезни Пика.
2. Подкорковая деменция. При такого рода патологиях в первую очередь поражаются подкорковые структуры, что обуславливает неврологическую симптоматику. Типичный пример – болезнь Паркинсона с преимущественным поражением нейронов черной субстанции среднего мозга, и специфическими двигательными нарушениями: тремор, общая мышечная скованность ("кукольная походка", маскообразное лицо и т.д.).
3. Корково-подкорковая деменция – смешанный тип поражения, характерный для патологии, вызванной сосудистыми нарушениями.
4. Мультифокальная деменция – патология, характеризующаяся множественными очагами поражений во всех отделах центральной нервной системы. Неуклонно прогрессирующая деменция сопровождается выраженной и разнообразной неврологической симптоматикой.

Формы деменции

Клинически различают лакунарную и тотальную формы деменции.

Лакунарная

Для лакунарной деменции характерны своеобразные изолированные поражения структур, ответственных за интеллектуальную деятельность. При этом, как правило, больше всего страдает кратковременная память, так что пациенты вынуждены постоянно делать заметки на бумаге. По наиболее выраженному признаку эту форму деменции нередко называют дисмнестическим слабоумием (дисмензия буквально – нарушение памяти).

Однако критическое отношение к своему состоянию сохраняется, а эмоционально-волевая сфера страдает незначительно (чаще всего выражены лишь астенические симптомы – эмоциональная лабильность, слезливость, повышенная чувствительность).

Типичным примером лакунарной деменции являются начальные стадии наиболее распространенной формы слабоумия – болезни Альцгеймера.

Тотальная

Тотальная деменция характеризуется полным распадом ядра личности. Кроме выраженных нарушений интеллектуально-познавательной сферы, наблюдаются грубые изменения эмоционально-волевой деятельности – происходит полная девальвация всех духовных ценностей, вследствие чего оскудевают жизненные интересы, исчезает чувство долга и стыдливость, происходит полная социальная дезадаптация.

Морфологическим субстратом тотального слабоумия являются поражения лобных долей коры головного мозга, что нередко происходит при сосудистых нарушениях, атрофических (болезнь Пика) и объемных процессах соответствующей локализации (опухоли, гематомы , абсцессы).

Основная классификация пресенильных и сенильных деменций

Вероятность развития деменции увеличивается с возрастом. Так что если в зрелом возрасте доля больных деменцией составляет меньше 1%, то в возрастной группе после 80 лет она достигает 20%. Поэтому особенно важна классификация деменций, возникающих в позднем возрасте.

Выделяют три типа наиболее распространенных в пресенильном и сенильном (в предстарческом и старческом) возрасте деменций:
1. Альцгеймеровский (атрофический) тип деменции, в основе которого лежат первичные дегенеративные процессы в нервных клетках.
2. Сосудистый тип деменции, при котором дегенерация центральной нервной системы развивается вторично, как результат грубых нарушений кровообращения в сосудах головного мозга.
3. Смешанный тип, для которого характерны оба механизма развития заболевания.

Клиническое течение и прогноз

Клиническое течение и прогноз деменции зависят от причины, вызвавшей органический дефект центральной нервной системы.

В случаях, когда основная патология не склонна к развитию (к примеру, при посттравматической деменции), при адекватном лечении возможно значительное улучшение вследствие развития компенсаторных реакций (другие участки коры головного мозга берут на себя часть функций пораженной области).

Однако наиболее распространенные виды деменций – болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция - имеют склонность к прогрессированию, поэтому, когда говорят о лечении, то при данных заболеваниях речь идет лишь о замедлении процесса, социальной и личностной адаптации пациента, продлении его жизни, снятии неприятных симптомов и т.п.

И наконец, в случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, быстро прогрессирует - прогноз крайне неблагоприятен: гибель пациента наступает через несколько лет или даже месяцев после появления первых признаков заболевания. Причиной летального исхода, как правило, становятся различные сопутствующие заболевания (пневмония , сепсис), развивающиеся на фоне нарушений центральной регуляции всех органов и систем организма.

Степени тяжести (стадии) деменции

В соответствии с возможностями социальной адаптации больного, различают три степени деменции. В тех случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, имеет неуклонно прогрессирующее течение, нередко говорят о стадии деменции.

Легкая степень

При легкой степени деменции, несмотря на значительные нарушения интеллектуальной сферы, сохраняется критическое отношение пациента к собственному состоянию. Так что больной вполне может жить самостоятельно, выполняя привычные бытовые виды деятельности (уборка, приготовление пищи и т.п.).

Умеренная степень

При умеренной степени деменции присутствуют более грубые интеллектуальные нарушения и снижено критическое восприятие заболевания. При этом пациенты испытывают затруднения при пользовании обычной бытовой техникой (плита, стиральная машина, телевизор), а также телефоном, дверными замками и защелками, поэтому полностью предоставлять больного самому себе ни в коем случае нельзя.

Тяжелая деменция

При тяжелой деменции происходит полный распад личности. Такие больные зачастую не могут самостоятельно принимать пищу, соблюдать элементарные правила гигиены и т.п.

Поэтому в случае тяжелой деменции необходимо ежечасное наблюдение за пациентом (на дому или в специализированном заведении).

Диагностика

На сегодняшний день разработаны четкие критерии постановки диагноза "деменция":
1. Признаки нарушения памяти – как долговременной, так и кратковременной (субъективные данные опроса больного и его близких дополняются объективным исследованием).
2. Наличие хотя бы одного из следующих, характерных для органической деменции нарушений:
  • признаки снижения способности к абстрактному мышлению (по данным объективного исследования);
  • симптомы снижения критичности восприятия (обнаруживается при построении реальных планов на ближайший период жизни в отношении себя и окружающих);
  • синдром три "А":
    • афазия – разного рода нарушения уже сформировавшейся речи;
    • апраксия (буквально "бездеятельность") – затруднения при выполнении целенаправленных действий при сохранности способности к движению;
    • агнозия – разнообразные нарушения восприятия при сохранности сознания и чувствительности. К примеру, пациент слышит звуки, но не понимает обращенную к нему речь (слухоречевая агнозия), или игнорирует часть тела (не моет или не обувает одну ногу – соматоагнозия), или не узнает определенные предметы или лица людей при сохранном зрении (зрительная агнозия) и т.п.;
  • личностные изменения (грубость, раздражительность , исчезновение стыда, чувства долга, немотивированные приступы агрессии и т.п.).
3. Нарушение социальных взаимодействий в семье и на работе.
4. Отсутствие проявлений делириозного изменения сознания в момент постановки диагноза (нет признаков галлюцинаций, больной ориентируется во времени, пространстве и собственной личности, насколько ему позволяет состояние).
5. Определенный органический дефект (результаты специальных исследований в истории болезни пациента).

Следует отметить, что для постановки достоверного диагноза "деменция" необходимо, чтобы все вышеперечисленные признаки наблюдались не менее 6 месяцев. В противном случае речь может идти лишь о предположительном диагнозе.

Дифференциальная диагностика органической деменции

Дифференциальную диагностику органической деменции необходимо проводить, в первую очередь, с депрессивной псевдодеменцией. При глубокой депрессии выраженность расстройств умственной деятельности может достигать очень высокой степени, и затруднять адаптацию пациента в повседневной жизни, симулируя социальные проявления органической деменции.

Псевдодеменция нередко развивается также после тяжелого психологического шока. Некоторые психологи объясняют такого рода резкое снижение всех когнитивных функций (память, внимание, способность к восприятию и осмысленному анализу информации, речь и т.д.), как защитную реакцию на стресс .

Еще один вид псевдодеменции – ослабление умственных способностей при метаболических нарушениях (авитаминоз В 12 , недостаток тиамина, фолиевой кислоты , пеллагра). При своевременной коррекции нарушений признаки деменции полностью ликвидируются.

Дифференциальная диагностика органической деменции и функциональной псевдодеменции - достаточно сложна. По данным международных исследователей, около 5% деменций являются полностью обратимыми. Поэтому единственная гарантия правильно поставленного диагноза – длительное наблюдение за пациентом.

Деменция альцгеймеровского типа

Понятие о деменции при болезни Альцгеймера

Деменция альцгеймеровского типа (болезнь Альцгеймера) свое название получила по фамилии врача, впервые описавшего клинику патологии у женщины 56 лет. Врача насторожило раннее проявление признаков старческого слабоумия. Посмертное исследование показало своеобразные дегенеративные изменения в клетках коры головного мозга пациентки.

Впоследствии такого рода нарушения были обнаружены и в тех случаях, когда болезнь манифестировала значительно позже. Это стало переворотом во взглядах на природу старческого слабоумия – до этого считалось, что старческая деменция является следствием атеросклеротического поражения сосудов головного мозга.

Деменция альцгеймеровского типа сегодня является самым распространенным видом старческого слабоумия, и составляет, по разным данным, от 35 до 60% всех случаев органической деменции.

Факторы риска развития заболевания

Существуют следующие факторы риска развития деменции альцгеймеровского типа (расположены в порядке убывания значимости):
  • возраст (наиболее опасный рубеж – 80 лет);
  • наличие родственников, страдающих болезнью Альцгеймера (риск многократно повышается, если патология у родственников развилась до 65 лет);
  • гипертоническая болезнь;
  • атеросклероз;
  • повышенный уровень липидов в плазме крови;
  • ожирение;
  • малоподвижный образ жизни;
  • заболевания, протекающие с хронической гипоксией (дыхательная недостаточность, тяжелые анемии и т.п.);
  • черепно-мозговые травмы;
  • низкий уровень образования;
  • отсутствие активной интеллектуальной деятельности в течение жизни;
  • женский пол.

Первые признаки

Следует отметить, что дегенеративные процессы при болезни Альцгеймера начинаются за годы, и даже десятилетия до первых клинических проявлений. Первые признаки деменции альцгеймеровского типа очень характерны: пациенты начинают отмечать резкое снижение памяти на недавние события. При этом критичное восприятие своего состояния долгое время сохраняется, так что больные нередко ощущают вполне объяснимую тревогу и растерянность, и обращаются к врачу.

Для нарушений памяти при деменции альцгеймеровского типа характерен так называемый закон Рибо: сначала нарушается кратковременная память, затем постепенно стираются из памяти недавние события. Наиболее долго сохраняются воспоминания об отдаленном времени (детство, юность).

Характеристика развернутой стадии прогрессирующей деменции альцгеймеровского типа

На развернутой стадии деменции альцгеймеровского типа расстройства памяти прогрессируют, так что в некоторых случаях сохраняются воспоминания лишь о наиболее значимых событиях.

Пробелы в памяти нередко замещаются вымышленными событиями (так называемые конфабуляции – ложные воспоминания). Постепенно утрачивается критичность восприятия собственного состояния.

На развернутой стадии прогрессирующей деменции начинают проявляться расстройства эмоционально-волевой сферы. Наиболее характерны для старческой деменции альцгеймеровского типа следующие нарушения:

  • эгоцентризм;
  • ворчливость;
  • подозрительность;
  • конфликтность.
Данные признаки носят название сенильной (старческой) перестройки личности. В дальнейшем на их фоне может развиться весьма специфичный для деменции альцгеймеровского типа бред ущерба : пациент обвиняет родственников и соседей, что его постоянно обворовывают, желают его смерти и т.п.

Нередко развиваются и другие виды нарушений нормального поведения:

  • сексуальная несдержанность;
  • обжорство с особой склонностью к сладкому;
  • тяга к бродяжничеству;
  • суетливая беспорядочная деятельность (хождение из угла в угол, перекладывание вещей и т.п.).
На стадии тяжелой деменции бредовая система распадается, а поведенческие расстройства исчезают из-за крайней слабости умственной деятельности. Больные погружаются в полную апатию, не испытывают голода и жажды. Вскоре развиваются двигательные расстройства, так что пациенты не могут ходить и нормально пережевывать пищу. Смерть наступает от осложнений вследствие полной обездвиженности, или от сопутствующих заболеваний.

Диагноз "деменция альцгеймеровского типа"

Диагноз деменции альцгеймеровского типа ставится на основании характерной клиники заболевания, и всегда имеет вероятностный характер. Дифференциальная диагностика между болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией - достаточно сложна, так что нередко окончательный диагноз можно поставить только посмертно.

Лечение

Лечение деменции альцгеймеровского типа направлено на стабилизацию процесса и снижение выраженности существующих симптомов. Оно должно быть комплексным, и включать терапию заболеваний, усугубляющих деменцию (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет, ожирение).

На ранних стадиях хороший эффект показали следующие препараты:

  • гомеопатическое средство экстракт гинкго билоба ;
  • ноотропы (пирацетам , церебролизин);
  • лекарственные средства, улучшающие кровообращение в сосудах головного мозга (ницерголин);
  • стимулятор дофаминовых рецепторов в ЦНС (пирибедил);
  • фосфатидилхолин (входит в состав ацетилхолина – медиатора ЦНС, поэтому улучшает функционирование нейронов коры головного мозга);
  • актовегин (улучшает утилизацию кислорода и глюкозы клетками головного мозга, и тем самым повышает их энергетический потенциал).
На стадии развернутых проявлений назначают лекарственные средства из группы ингибиторов ацетилхолинэстеразы (донепезил и др.). Клинические исследования показали, что назначение такого рода препаратов значительно улучшает социальную адаптацию пациентов, и снижает нагрузку на лиц, осуществляющих уход за больными.

Прогноз

Деменция альцгеймеровского типа относится к неуклонно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно приводящим к тяжелой инвалидности и гибели пациента. Процесс развития болезни, от появления первых симптомов до развития старческого маразма, занимает, как правило, около 10 лет.

Чем раньше развивается болезнь Альцгеймера - тем быстрее прогрессирует деменция. У заболевших до 65 лет (раннее старческое слабоумие или пресенильная деменция) рано развиваются неврологические расстройства (апраксия, агнозия, афазия).

Сосудистая деменция

Деменция при поражениях сосудов головного мозга

Слабоумие сосудистого генеза занимает второе место по распространенности после деменции альцгеймеровского типа, и составляет около 20% от всех видов слабоумия.

При этом, как правило, отдельно рассматривают деменцию, развившуюся после сосудистых катастроф, таких как:
1. Геморрагический инсульт (разрыв сосуда).
2. Ишемический инсульт (закупорка сосуда с прекращением или ухудшением кровообращения в определенном участке).

В таких случаях происходит массивная гибель клеток головного мозга, и на первый план выступает так называемая очаговая симптоматика, зависящая от локализации пораженного участка (спастические параличи , афазия, агнозия, апраксия и т.п.).

Так что клиническая картина постинсультной деменции весьма разнородна, и зависит от степени поражения сосуда, ареала кровоснабжаемой области головного мозга, компенсаторных возможностей организма, а также от своевременности и адекватности медицинской помощи, оказанной при сосудистой катастрофе.

Деменции, возникающие при хронической недостаточности кровообращения, развиваются, как правило, в пожилом возрасте, и демонстрируют более однородную клиническую картину.

Какая болезнь может стать причиной деменции сосудистого типа?

Наиболее часто причинами деменции сосудистого типа становятся гипертоническая болезнь и атеросклероз – распространенные патологии, для которых характерно развитие хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Вторая большая группа заболеваний, приводящих к хронической гипоксии клеток головного мозга – поражения сосудов при сахарном диабете (диабетическая ангиопатия) и системных васкулитах , а также врожденные нарушения строения сосудов головного мозга.

Острая недостаточность мозгового кровообращения может развиться при тромбозе или эмболии (закупорке) сосуда, что нередко происходит при мерцательной аритмии , пороках сердца , при заболеваниях, протекающих с повышенной склонностью к тромбообразованию.

Факторы риска

Наиболее значимые факторы риска развития деменции сосудистого генеза:
  • гипертоническая болезнь, или симптоматическая артериальная гипертензия ;
  • повышенный уровень липидов в плазме крови;
  • системный атеросклероз;
  • сердечные патологии (ишемическая болезнь сердца , аритмии, поражение клапанов сердца);
  • малоподвижный образ жизни;
  • избыточный вес;
  • сахарный диабет;
  • склонность к тромбообрзованию;
  • системные васкулиты (заболевания сосудов).

Симптомы и течение старческой сосудистой деменции

Первыми предвестниками сосудистой деменции являются сложности при концентрации внимания. Пациенты жалуются на быструю утомляемость , испытывают сложности при длительной концентрации внимания. Вместе с тем им тяжело переключиться с одного вида деятельности на другой.

Еще один предвестник развивающейся сосудистой деменции – замедленность интеллектуальной деятельности, так что для ранней диагностики нарушений мозгового кровообращения используют тесты на быстроту выполнения несложных заданий.

К ранним признакам развившейся деменции сосудистого генеза относятся нарушения целеполагания - больные жалуются на сложности в организации элементарной деятельности (построение планов и т.п.).

Кроме того, уже на ранних стадиях пациенты испытывают затруднения при анализе информации: им сложно выделить главное и второстепенное, найти общее и отличное между схожими понятиями.

В отличие от деменции альцгеймеровского типа, нарушения памяти при слабоумии сосудистого генеза не столь выражены. Они связаны с затруднениями при воспроизведении воспринятой и аккумулированной информации, так что пациент легко вспоминает "забытое" при задавании наводящих вопросов, или выбирает правильный ответ из нескольких альтернативных. При этом память на важные события сохраняется достаточно длительное время.

Для сосудистой деменции специфичны нарушения эмоциональной сферы в виде общего снижения фона настроения, вплоть до развития депрессии, которая возникает у 25-30% больных, и выраженной эмоциональной лабильности, так что пациенты могут горько плакать, а через минуту перейти к вполне искреннему веселью.

К признакам сосудистой деменции следует отнести присутствие характерной неврологической симптоматики, такой как:
1. Псевдобульбарный синдром, который включает нарушение артикуляции (дизартрия), изменение тембра голоса (дисфония), реже - нарушение глотания (дисфагия), насильственный смех и плач.
2. Нарушения походки (шаркающая, семенящая походка, "походка лыжника" и т.п.).
3. Снижение двигательной активности, так называемый "сосудистый паркинсонизм" (бедность мимики и жестикуляции, замедленность движений).

Сосудистая деменция, развивающаяся в результате хронической недостаточности кровообращения, как правило, прогрессирует постепенно, так что прогноз во многом зависит от причины заболевания (гипертоническая болезнь, системный атеросклероз, сахарный диабет и т.п.).

Лечение

Лечение сосудистой деменции, в первую очередь, направлено на улучшение мозгового кровообращения - а, следовательно, на стабилизацию процесса, вызвавшего слабоумие (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет и т.д.).

Кроме того, стандартно назначают патогенетическое лечение: пирацетам, церебролизин, актовегин , донепезил. Схемы приема этих препаратов - такие же, как и при деменции альцгеймеровского типа.

Сенильная деменция с тельцами Леви

Сенильная деменция с тельцами Леви представляет собой атрофически-дегенеративный процесс с накоплением в коре и подкорковых структурах головного мозга специфических внутриклеточных включений – телец Леви.

Причины и механизмы развития сенильной деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Так же, как и при болезни Альцгеймера, большое значение имеет наследственный фактор.

Согласно теоретическим данным, сенильная деменция с тельцами Леви занимает второе место по распространенности, и составляет около 15-20% от всех старческих деменций. Однако при жизни такой диагноз ставится относительно редко. Как правило, у таких пациентов ошибочно диагностируют сосудистую деменцию или болезнь Паркинсона с деменцией.

Дело в том, что многие симптомы деменции с тельцами Леви сходны с перечисленными заболеваниями. Так же, как и при сосудистой форме, первыми симптомами данной патологии становятся снижение способности к концентрации внимания, замедленность и слабость интеллектуальной деятельности. В дальнейшем развиваются депрессии, снижение двигательной активности по типу паркинсонизма, нарушения ходьбы.

На развернутой стадии клиника деменции с тельцами Леви во многом напоминает болезнь Альцгеймера, поскольку развивается бред ущерба, бред преследования, бред двойников. При прогрессировании заболевания бредовые симптомы исчезают из-за полного истощения умственной деятельности.

Однако старческая деменция с тельцами Леви имеет некоторые специфические симптомы. Для нее характерны так называемые малые и большие флюктуации – резкие, частично обратимые нарушения интеллектуальной деятельности.

При малых флюктуациях больные жалуются на временные нарушения способности сосредоточиться и выполнить какую-нибудь задачу. При больших флюктуациях пациенты отмечают нарушения узнавания предметов, людей, местности и т.п. Нередко расстройства доходят до степени полной пространственной дезориентации и даже спутанности сознания.

Другая характерная черта деменции с тельцами Леви – наличие зрительных иллюзий и галлюцинаций. Иллюзии связаны с нарушением ориентации в пространстве и усиливаются в темное время суток, когда пациенты нередко принимают за людей неодушевленные предметы.

Специфичной особенностью зрительных галлюцинаций при деменции с тельцами Леви является их исчезновение при попытках взаимодействия с ними пациента. Нередко зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми (говорящие галлюцинации), однако в чистом виде слуховые галлюцинации не встречаются.

Как правило, зрительные галлюцинации сопровождают большие флюктуации. Подобные приступы нередко бывают спровоцированы общим ухудшением состояния больного (инфекционные заболевания, переутомление и т.п.). При выходе из большой флюктуации пациенты частично амнезируют происшедшие, интеллектуальная деятельность частично восстанавливается, однако, как правило, состояние умственных функций становится хуже исходного.

Еще один характерный симптом деменции с тельцами Леви – нарушение поведения во время сна: пациенты могут совершать резкие движения, и даже травмировать при этом себя или окружающих.

Кроме того, при данном заболевании, как правило, развивается комплекс вегетативных расстройств:

  • ортостатическая гипотензия (резкое снижение артериального давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное);
  • аритмии;
  • нарушение работы пищеварительного тракта со склонностью к запорам ;
  • задержки мочеиспускания и т.п.
Лечение старческой деменции с тельцами Леви аналогично лечению деменции альцгеймеровского типа.

При спутанности сознания назначают ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил и др.), в крайнем случае – атипичные нейролептики (клозапин). Назначение стандартных нейролептиков противопоказано ввиду возможности развития тяжелых двигательных расстройств. Неустрашающие галлюцинации при адекватной критике специальному медикаментозному устранению не подлежат.

Для лечения симптомов паркинсонизма используют малые дозы препарата леводопа (следует быть очень осторожным, чтобы не вызвать приступ галлюцинаций).

Течение деменции с тельцами Леви - быстро и неуклонно прогрессирующее, так что прогноз намного серьезней, чем при других видах старческого слабоумия. Период от появления первых признаков деменции до развития полного маразма занимает, как правило, не более четырех-пяти лет.

Алкогольная деменция

Алкогольная деменция развивается в результате длительного (15-20 лет и более) токсического воздействия алкоголя на головной мозг. Кроме непосредственного влияния алкоголя, в развитии органической патологии принимают участие опосредованные воздействия (отравление эндотоксинами при алкогольном поражении печени , сосудистые нарушения и т.д.).

Практически у всех алкоголиков на стадии развития алкогольной деградации личности (третья, последняя стадия алкоголизма) обнаруживают атрофические изменения в головном мозге (расширение желудочков мозга и борозд коры больших полушарий).

Клинически алкогольное слабоумие представляет собой диффузное снижение интеллектуальных способностей (ухудшение памяти, концентрации внимания, способности к абстрактному мышлению и т.д.) на фоне личностной деградации (огрубление эмоциональной сферы, разрушение социальных связей, примитивизм мышления, полная потеря ценностных ориентиров).

На такой стадии развития алкогольной зависимости очень трудно найти стимулы, побуждающие пациента к лечению основного заболевания. Однако в тех случаях, когда удается добиться полного воздержания в течение 6-12 месяцев, признаки алкогольной деменции начинают регрессировать. Более того, инструментальные исследования также показывают некоторое сглаживание органического дефекта.

Эпилептическая деменция

Развитие эпилептической (концентрической) деменции связывают с тяжелым течением основного заболевания (частые припадки с переходом в эпилептический статус). В генезе эпилептического слабоумия могут принимать участие опосредованные факторы (длительный прием противоэпилептических препаратов, травмы при падениях во время припадков, гипоксическое поражение нейронов при эпилептическом статусе и т.д.).

Для эпилептической деменции характерна замедленность мыслительных процессов, так называемая вязкость мышления (пациент не может отличить главного от второстепенного, и зацикливается на описании ненужных подробностей), снижение памяти, оскудевание словарного запаса.

Снижение интеллектуальных способностей происходит на фоне специфического изменения черт личности. Для таких пациентов характерен крайний эгоизм, злобность, мстительность, ханжество, склочность, мнительность, аккуратность вплоть до педантизма.

Течение эпилептической деменции - неуклонно прогрессирующее. При тяжелом слабоумии злобность исчезает, но сохраняется ханжество и угодливость, нарастает вялость и безразличие к окружающему.

Как предотвратить деменцию - видео

Ответы на наиболее популярные вопросы о причинах, симптомах и
лечении деменции

Деменция и слабоумие – это одно и то же? Как протекает деменция у детей? В чем отличие детской деменции и олигофрении

Термины "деменция" и "слабоумие" нередко используют, как синонимы. Тем не менее, в медицине под деменцией понимают необратимое слабоумие, развившееся у зрелой личности с нормально сформированными умственными способностями. Таким образом, термин "детская деменция" неправомочен, поскольку у детей высшая нервная деятельность находится в стадии развития.

Для обозначения детского слабоумия употребляют термин "умственная отсталость", или олигофрения. Это название сохраняется, когда пациент достигает совершеннолетия, и это справедливо, поскольку слабоумие, возникшее в зрелом возрасте (к примеру, посттравматическая деменция) и олигофрения протекают по-разному. В первом случае мы говорим о деградации уже сформировавшейся личности, во втором – о недоразвитости.

Неожиданно появившаяся неопрятность – это первый признак старческой деменции? Всегда ли присутствуют такие симптомы, как неопрятность и неряшливость?

Внезапно появившиеся неряшливость и неопрятность являются симптомами нарушений эмоционально-волевой сферы. Эти признаки весьма неспецифичны, и встречаются при многих патологиях, таких как: глубокая депрессия, выраженная астения (истощение) нервной системы, психотические нарушения (к примеру, апатия при шизофрении), разного рода зависимости (алкоголизм, наркомания) и т.д.

Вместе с тем, больные деменцией на ранних стадиях заболевания могут быть вполне самостоятельными и аккуратными в привычной для них бытовой обстановке. Неряшливость может быть первым признаком деменции лишь в том случае, когда развитие слабоумия уже на ранних стадиях сопровождается депрессией, истощением нервной системы или психотическими нарушениями. Такого рода дебют более характерен для сосудистых и смешанных деменций.

Что такое смешанная деменция? Всегда ли она приводит к инвалидности? Как лечить смешанную деменцию?

Смешанной деменцией называют слабоумие, в развитии которого участвуют одновременно сосудистый фактор и механизм первичной дегенерации нейронов головного мозга.

Считается, что нарушения кровообращения в сосудах головного мозга могут запускать или усиливать первичные дегенеративные процессы, характерные для болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.

Поскольку развитие смешанной деменции обусловлено сразу двумя механизмами - прогноз при данном заболевании всегда хуже, чем при "чистой" сосудистой или дегенеративной форме болезни.

Смешанная форма склонна к неуклонному прогрессированию, поэтому неизбежно приводит к инвалидности, и значительно сокращает жизнь пациента.
Лечение смешанной деменции направлено на стабилизацию процесса, поэтому включает борьбу с сосудистыми нарушениями и смягчение развившихся симптомов слабоумия. Терапия, как правило, проводится теми же препаратами и по тем же схемам, что и при сосудистой деменции.

Своевременное и адекватное лечение при смешанной деменции позволяет значительно продлить жизнь пациента и улучшить ее качество.

Среди моих родственников были больные старческой деменцией. Какова вероятность развития умственного расстройства у меня? В чем заключается профилактика старческой деменции? Есть ли какие-нибудь лекарства, способные предотвратить болезнь?

Старческие деменции относятся к заболеваниям с наследственной предрасположенностью, особенно это касается болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.

Риск развития заболевания увеличивается, если старческая деменция у родственников развилась в относительно раннем возрасте (до 60-65 лет).

Однако следует помнить, что наследственная предрасположенность – это лишь наличие условий для развития того или иного заболевания, поэтому даже крайне неблагоприятный семейный анамнез не является приговором.

К сожалению, сегодня нет единого мнения о возможности специфической лекарственной профилактики развития данной патологии.

Поскольку известны факторы риска развития старческой деменции, меры по предотвращению умственного расстройства, в первую очередь, направлены на их устранение, и включают:
1. Профилактику и своевременное лечение заболеваний, приводящих к расстройствам кровообращения в головном мозге и гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет).
2. Дозированные физические нагрузки.
3. Постоянные занятия интеллектуальной деятельностью (можно составлять кроссворды, решать головоломки и т.п.).
4. Отказ от курения и алкоголя.
5. Профилактика ожирения .

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Определение болезни. Причины заболевания

Деменция - это синдром, возникающий при поражении головного мозга и характеризующийся нарушениями в когнитивной сфере (восприятие, внимание, гнозис, память, интеллект, речь, праксис). Развитие и прогрессирование данного синдрома приводит к нарушениям в трудовой и повседневной (бытовой) деятельности.

Около 50 млн. людей в мире страдают деменцией. До 20% в популяции старше 65 лет страдают деменцией разной степени тяжести (5% в популяции - тяжелая деменция). В связи со старением населения, особенно в развитых странах, вопросы диагностики, лечения и профилактики деменции являются крайне остро социальными. Уже сейчас суммарное экономическое бремя старческих деменций составляет примерно 600 млрд.$ США или 10% всемирного ВВП. Примерно 40% случаев деменции приходятся на развитые страны (Китай, США, Япония, Россия, Индия, Франция, Германия, Италия, Бразилия).

Причиной деменции, в первую очередь, является болезнь Альцгеймера (занимает 40–60% всех деменций) , сосудистое поражение мозга, болезнь Пика, алкоголизм, болезнь Крейцфельдта–Якоба, опухоли ГМ, болезнь Гентингтона, ЧМТ, инфекции (сифилис, ВИЧ и др.), дисметаболические расстройства, болезнь Паркинсона и т. д.

Рассмотрим подробнее наиболее распространенные из них.

  • Болезнь Альцгеймера (БА, сенильная деменция альцгеймеровского типа) - это хроническое нейродегенеративное заболевание. Характеризуется отложением в нейронах головного мозга Aβ-бляшек и нейрофибрилярных клубочков, что приводит к смерти нейрона с последующим развитием когнитивной дисфункции у больного.

В доклинической стадии почти отсутствуют какие-либо симптомы заболевания, однако патологоанатомические признаки болезни Альцгеймера, такие как наличие Aβ в коре головного мозга, тау-патология, нарушение липидного транспорта в клетках, имеют место. Главный симптом данной стадии - нарушение кратковременной памяти. Однако очень часто забывчивость списывают на возраст и стресс. Клиническая стадия (ранняя деменция) развивается лишь спустя 3-8 лет с начала повышения уровня бета-амилоида в головном мозге.

Ранняя деменция возникает, когда синаптическая передача нарушается и происходит гибель нервных клеток. К ухудшению памяти присоединяется апатия, афазия, апраксия, нарушения координации. Критика к своему состоянию утрачивается, но не полностью.

В стадии умеренной деменции ярко выражено сильное снижение словарного запаса больного. Теряются навыки письма, чтения. На этом этапе начинает страдать долговременная память. Человек может не узнавать своих знакомых, родственников, «жить в прошлом» (ухудшение памяти согласно «закону Рибо»), становится агрессивным, плаксивым. Координация также ухудшается. Полная утрата критики к своему состоянию. Возможно возникновение недержания мочи.

  • Сосудистая деменция является причиной 15% всех деменций. Она развивается вследствие атеросклероза сосудов головного мозга, гипертонической болезни, закупорки сосуда эмболом или тромбом, а также при системных васкулитах, что приводит в дальнейшем к ишемическим, геморрагическим и смешанным инсультам. Ведущим звеном в патогенезе сосудистых деменций является ишемия участка головного мозга, которая приводит к смерти нейронов.
  • Болезнь Пика - хроническое заболевание ЦНС, характеризующееся изолированной атрофией коры головного мозга, чаще - лобных и височных долей. В нейронах этой области обнаруживают патологические включения - тельца Пика.
  • Данная патология развивается в 45-60 лет. Продолжительность жизни - около 6 лет.
  • Болезнь Пика является причиной деменции примерно в 1% случаев.

  • Болезнь Крейцфельдта Якоба («коровье бешенство») - прионная болезнь, которая характеризуется выраженными дистрофическими изменениями в коре головного мозга.

Прионы - это особые патогенные белки с аномальной структурой, которые не содержат генома. Попадая в чужой организм, формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткани. В случае болезни Крейцфельдта–Якоба они вызывают губчатую энцефалопатию.

  • развивается вследствие прямого токсического действия вируса на нейроны. Поражаются преимущественно таламус, белое вещество, базальные ганглии. Деменция развивается примерно у 10-30% зараженных.

К другим причинам деменций относят хорею Гентингтона, болезнь Паркинсона, нормотензивную гидроцефалию и прочее.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы деменции

Клиническая картина сосудистой деменции отличается от деменции альцгеймеровского типа рядом признаков:

В отличие от представленных выше патологий, главным симптомом болезни Пика является сильное расстройство личности. Нарушения памяти развиваются намного позже. У больного полностью отсутствует критика к своему состоянию (анозогнозия), имеются выраженные расстройства мышления, воли и влечений. Характерна агрессивность, грубость, гиперсексуальность, стереотипность в речи и действиях. Автоматизированные навыки сохраняются долго.

Деменция при болезни Крейцфельдта Якоба проходит 3 стадии:

  1. Продрома. Симптомы малоспецифичны - бессонница, астения, потеря аппетита, изменения в поведении, ухудшение работы памяти, нарушение мышления. Потеря интересов. Больной не может ухаживать за собой.
  2. Стадия инициации. Присоединяются головные боли, зрительные нарушения, нарушения чувствительности, ухудшается координация.
  3. Развернутая стадия. Тремор, спастический паралич, хореоатетоз, атаксия, атрофия, верхнего двигательного нейрона, тяжелая деменция.

Деменция у ВИЧ-инфицированных

Симптомы:

  • нарушение кратковременной и долговременной памяти;
  • медлительность, в том числе замедление мышления;
  • дезориентировка;
  • невнимательность;
  • аффективные расстройства (депрессии, агрессия, аффективные психозы, эмоциональная лабильность);
  • патология влечений;
  • дурашливое поведение;
  • гиперкинезы, тремор, нарушение координации;
  • нарушения речи, изменение почерка.

Патогенез деменции

Сенильные Aβ-бляшки состоят из бета-амилоида (Aβ). Патологическое отложение этого вещества является следствием увеличения уровня продукции бета-амилоида, нарушением агрегации и клиренса Aβ. Неправильная работа фермента неприлизина, APOE-молекул, лизосомальных ферментов и т. д. приводит к затруднению метаболизма Aβ в организме. Дальнейшее накопление β-амилоида и его отложение в виде сенильных бляшек приводит вначале к снижению передачи в синапсах и, в конечном итоге, к полной нейродегенерации.

Однако амилоидная гипотеза не объясняет всего многообразия явлений при болезни Альцгеймера. В настоящее время считают, что отложение Aβ является лишь пусковым механизмом, который запускает патологический процесс.

Существует также теория тау-белка. Нейрофибриллярные клубочки, которые состоят из дистрофических нейритов и тау-белка неправильной структуры, нарушают процессы транспорта внутри нейрона, что приводит вначале к нарушению проведения сигналов в синапсах, а в дальнейшем - к полной гибели клетки.

Непоследнюю роль в возникновении вышеописанных патологических процессов играет генетическая предрасположенность. Например, у носителей аллели APOE e4 развитие головного мозга отличалось от развития тех, в чьем геноме он отсутствовал. У носителей гомозиготного генотипа APOE e4/APOE e4 количество амилоидных отложений на 20-30% выше, чем у генотипов APOE e3/APOE e4 и APOE e3/APOE e3. Из чего следует, что, вероятнее всего, АРОЕ e4 нарушает агрегацию APP.

Также интересен тот факт, что ген, кодирующий белок APP (предшественник Aβ), локализуется в 21 хромосоме. Почти у всех людей с синдромом Дауна после 40 лет обнаруживается деменция, подобная альцгеймеровской.

Помимо всего прочего, огромную роль в патогенезе болезни Альцгеймера играет дисбаланс нейротрансмиттерных систем. Дефицит ацетилхолина и снижение продуцирующего его фермента ацетилхолинэстеразы коррелирует с когнитивными нарушениями при сенильной деменции. Холинергический дефицит встречается и при других деменциях.

Однако на данном этапе развития подобные исследования не отвечают на все вопросы этиологии и патогенеза болезни Альцгеймера, что затрудняет лечение, а также раннее выявление патологии.

Классификация и стадии развития деменции

Первая классификация - по степени тяжести. Деменция бывает легкой, умеренной и тяжелой степени тяжести. Для определения тяжести применяют методику Клиническая оценка деменции (CDR). В ней рассматривают 6 факторов:

  • память;
  • ориентация;
  • суждения и способность решать возникающие проблемы;
  • участие в общественных делах;
  • домашняя активность;
  • личная гигиена и самообслуживание.

Каждый фактор может указывать на степень тяжести деменции: 0 - нет нарушений, 0,5 - «сомнительная» деменция, 1 - легкая деменция, 2 - умеренная деменция, 3 - тяжелая деменция.

Вторая классификация деменции - по локализации:

  1. Корковая . Поражается непосредственно кора ГМ (болезнь Альцгеймера, алкогольная энцефалопатия);
  2. Подкорковая. Поражаются подкорковые структуры (сосудистая деменция, болезнь Паркинсона);
  3. Корково-подкорковая (болезнь Пика, сосудистая деменция);
  4. Мультифокальная (болезнь Крейтцфельдта-Якоба).

Третья классификация - нозологическая. В психиатрической практике синдром деменции нередок и является ведущим в заболеваниях.

МКБ-10

  • Болезнь Альцгеймера - F00
  • Сосудистая деменция - F01
  • Деменция при болезнях, квалифицированных в других разделах - F02
  • Деменция неуточненная - F03

Деменция при БА делится на:

  • деменцию с ранним началом (до 65 лет)
  • деменцию с поздним началом (в 65 лет и позднее)
  • атипичную (смешанного типа) - включает в себя признаки и критерии двух вышеперечисленных, кроме того, к этому виду относят сочетание деменции при БА и сосудистую деменцию.

Заболевание развивается в 4 стадии:

  1. доклиническая стадия;
  2. ранняя деменция;
  3. умеренная деменция;
  4. тяжелая деменция.

Осложнения деменции

При тяжелой деменции больной истощен, апатичен, не покидает кровать, вербальные навыки утрачиваются, речь бессвязна. Однако смерть обычно наступает не из-за самой болезни Альцгеймера, а вследствие развития осложнений, таких как:

  • пневмония;
  • пролежни;
  • кахексия;
  • травмы и несчастные случаи.

Диагностика деменции

Для диагностики болезни Альцгеймера в амбулаторной практике используются различные шкалы, например, MMSE. Шкала Хачински нужна для дифференциальной диагностики сосудистой деменции и болезни Альцгеймера. Для выявления эмоциональной патологии при болезни Альцгеймера используют шкалу Бека BDI, шкалу Гамильтона HDRS, а также гериатрическую шкалу депрессии GDS.

Лабораторные исследования проводят в основном для дифференциальной диагностики с такими патологиями как: метаболические расстройства, СПИД, сифилис и другие инфекционные и токсические поражения мозга. Для этого следует провести такие лабораторные тесты как: клинический анализ крови, биохим. анализ крови на электролиты, глюкозу, креатинин, анализ на гормоны ЩЖ, анализ витаминов В1, В12 в крови, анализы на ВИЧ, сифилис, ОАМ.

При подозрении на метастазы в ГМ возможно проведение люмбальной пункции.

Из инструментальных методов исследования используют:

  • ЭЭГ (редукция α-ритма, нарастание медленноволновой активности, δ-активности);
  • МРТ, КТ (расширение желудочков, субарахноидальных пространств);
  • ОФЭКТ (изменения регионарного мозгового кровотока);
  • ПЭТ (пониженный метаболизм теменно-височной локализации).

Генетическое исследование проводят с использованием маркеров БА (мутации в гене PS1, APOE e4

Диагностика болезни Пика такая же, как и при болезни Альцгеймера. На МРТ можно обнаружить расширение передних рогов, внешнюю гидроцефалию, особенно передней локализации, усиление борозд.

Из инструментальных методов обследования при болезни Крейцфельдта-Якоба используют:

  • МРТ ГМ (симптом «медовых сот» в области хвостатых ядер, атрофия коры и мозжечка);
  • ПЭТ (сниженный метаболизм в области коры больших полушарий, мозжечка, подкорковых ядер);
  • люмбальная пункция (специфический маркер в ликворе);
  • биопсия мозга.

Диагностика деменции у ВИЧ-инфицированных направлена в первую очередь на поиск инфекционного агента, с последующей дифференциальной диагностикой с другими деменциями.

Лечение деменции

Препараты для лечения болезни Альцгеймера делятся на 3 вида:

  1. ингибиторы холинэстеразы;
  2. антагонисты НМДА-рецепторов;
  3. другие препараты.

К первой группе относятся:

  • Галантамин;
  • Донепезил;
  • Ривастигмин.

Вторая группа

  • Мемантин

К другим препаратам относят

  • Гинкго-Билоба;
  • Холина альфосцерат;
  • Селегинил;
  • Ницерголин.

Следует понимать, что болезнь Альцгеймера - неизлечимое заболевание, с помощью препаратов можно лишь замедлить развитие патологии. Больной обычно погибает не от самой БА, а от осложнений, которые описаны выше. Чем раньше удалось выявить заболевание, поставить диагноз и начать правильное лечение, тем выше продолжительность жизни больного после постановки диагноза. Немаловажным является также качественный уход за пациентом.

Лечение сосудистой деменции

Лечение выбирают в зависимости от конкретной этиологии деменции.

Это могут быть:

При сосудистой деменции также, как и при БА, возможно применение ингибиторов холинэстеразы, мемантина и других препаратов, например, ноотропов, но это лечение не имеет полностью обоснованной доказательной базы.

Для коррекции поведения при болезни Пика применяют нейролептики.

При болезни Крейцфельдта-Якоба существует лишь симптоматическое лечение. Используют Брефельдин А, блокаторы Ca-каналов, НМДА-рецепторов, Тилорон.

Деменция у ВИЧ-инфицированных

Противовирусные препараты - основа лечения при ВИЧ-инфекциях. Из других групп применяют:

Прогноз. Профилактика

Для профилактики болезни Альцгеймера не существует специфических средств, которые бы со 100% вероятностью спасали бы человека от данного недуга.

Однако многие исследования показывают эффективность некоторых мер, которые могут предотвратить или замедлить развитие болезни Альцгеймера.

  1. Физическая активность (улучшает кровоснабжение мозга, снижает АД, повышает толерантность тканей к глюкозе, увеличивает толщину коры головного мозга).
  2. Здоровое питание (в особенности, средиземноморская диета, насыщенная антиоксидантами, омега-3, 6 жирными кислотами, витаминами).
  3. Регулярная умственная работа (замедляет развитие когнитивных расстройств у больных с деменцией).
  4. Заместительная гормональная терапия у женщин. Имеются данные, что гормонотерапия коррелирует со сниженным риском развития деменции на треть.
  5. Снижение и контроль АД.
  6. Снижение и контроль уровня холестерина в сыворотке крови. Повышение холестерина в крови выше 6,5 ммоль/л увеличивает риск развития болезни Альцгеймера в 2 раза.

При болезни Крейцфельдта-Якоба прогноз неблагоприятный. Заболевание стремительно прогрессирует в течение 2-х лет. Летальность для тяжелой формы - 100%, для легкой - 85%.

Деменция представляет собой обширную категорию болезней головного мозга, которые вызывают долговременное и часто постепенное снижение способности мыслить и запоминать таким образом, что оказывают влияние на повседневную жизнь субъекта. Другие распространенные симптомы включают эмоциональные проблемы, проблемы с речью и снижение мотивации. Сознательность субъекта не подвергается действию. Для постановки диагноза должны наблюдаться изменения обычного умственного функционирования субъекта и значительное отклонение от тех, которые ожидаются в связи со старением. Данные заболевания также оказывают значительное действие на опекунов больных. Наиболее распространенным типом деменции является болезнь Альцгеймера, которая составляет от 50% до 70% случаев. Другие часто встречающиеся типы включают сосудистую деменцию (25%), болезнь диффузных телец Леви (15%) и лобно-височную деменцию. Менее распространенные случаи включают нормотензивную гидроцефалию, сифилис и болезнь Крейцфельда-Якоба среди прочих. У одного человека может встречаться более одного типа деменции. Небольшая доля случаев охватывает семьи. В Руководстве по диагностике и статистическому учёту психических расстройств-5 деменция была переклассифицирована как нейрокогнитивное заболевание с различной степенью тяжести. Диагностика обычно основывается на истории болезни и когнитивном тестировании, при этом диагностическая визуализация и анализ крови применяются с целью исключить другие возможные причины. Краткая шкала оценки психического статуса представляет собой наиболее широко применяющийся когнитивный тест. Меры по предотвращению деменции включают попытки снизить такие факторы риска, как высокое кровяное давление, курение, диабет и ожирение. Массовое обследование общей совокупности населения в отношении заболевания не рекомендуется. Не существует способа лечения деменции. Ингибиторы холинэстеразы, такие как донепезил, широко используются и могут быть полезны при низкой и средней тяжести заболевания. Общее полезное действие, тем не менее, может быть незначительным. Что касается людей с деменцией и тех, кто заботится о них, то их жизнь может улучшить множество показателей. Когнитивные и поведенческие вмешательства могут быть уместны. Обучение и обеспечение эмоциональной поддержки в отношении активности повседневной жизни потенциально может улучшить результаты. Лечение поведенческих проблем или психоза, связанных с деменцией, антипсихотическими препаратами широко распространено, но обычно не рекомендуется в связи с тем, что они часто дают незначительное полезное действие и повышают риски летального исхода. На мировом уровне от деменции страдают 36 миллионов людей. Приблизительно у 10% людей болезнь развивается в определенный момент жизни. Она становится более распространенной с возрастом. Около 3% людей в возрасте 65–74 страдают деменцией, 19% в возрасте 75 и 84 и около половины людей в возрасте старше 85 лет. В 2013г. деменция вызвала около 1,7 миллионов смертей по сравнению с 0,8 миллионами в 1990 г. Так как все больше людей живут дольше, деменция становится все более распространенной среди населения в целом. Она представляет собой наиболее широко распространенную причину недееспособности среди пожилых людей. Она приводит к экономическим расходам в 604 миллиардов USD в год.

Признаки и симптомы

Деменция воздействует на способность головного мозга мыслить, рассуждать и ясно запоминать. Наиболее часто подверженные влиянию регионы включают память, визуально-пространственное мышление, речь, внимание и исполнительную функцию (решение проблем). Большинство типов деменции являются медленными и поэтапными. К тому времени, когда человек проявляет признаки болезни, процесс в головном мозге может продолжаться уже долгое время. Это возможно для пациентов, которые страдают двумя типами деменции одновременно. Около 10% людей с деменцией имеют так называемую смешанную деменцию, которая обычно представляет собой сочетание болезни Альцгеймера и другого типа деменции, такого как лобно-височная или сосудистая деменция. Дополнительные физиологические и поведенческие проблемы, которые часто встречаются у людей с деменцией, включают:

    Расторможенность и импульсивность

    Депрессию и/или тревожность

    Беспокойство

    Нарушение равновесия

  • Затрудненность речи и языка

    Проблему с приемом пищи или глотанием

    Бредовые идеи (верующие люди часто подвержены им) или галлюцинации

    Искажения памяти (уверенность, что воспоминание уже наступило, хотя на самом деле нет, уверенность, что старое воспоминание представляет собой новое, объединение двух воспоминаний или перепутывание людей в воспоминании)

    Блуждание или неугомонность

Когда люди с деменцией попадают в обстоятельства за пределами их возможностей, могут наблюдаться резкие перемены настроения до слез или гнева («реакция катастрофы»). Депрессии подвержены 20–30% людей, страдающих деменцией, при этом приблизительно 20% страдают тревожностью. Психоз (часто бредовые идеи преследования) и беспокойность/агрессия также часто сопутствуют деменции. Каждый из таких субъектов должен быть обследован и подвергнут лечению независимо от лежащей в основе деменции.

На первых стадиях деменции признаки и симптомы заболевания могут быть малозаметны. Самая ранняя стадия деменции носит название умеренные когнитивные нарушения (MCI). У 70% диагностированных MCI в какой-то момент времени развивается деменция. При MCI изменения в головном мозге субъекта не длились на протяжении долгого времени, но симптомы заболевания уже начинают проявляться. Данные проблемы, тем не менее, еще недостаточно тяжелые, чтобы оказывать действие на повседневную жизнь человека. Если они оказывают влияние на повседневную жизнь, это свидетельствует о деменции. Человек с MCI имеет баллы до 27 и 30 по Краткой шкале оценки психического статуса (MMSE), которые соответствуют норме. Они могут иметь некоторые проблемы с памятью и подбором слов, но могут решать повседневные проблемы и достаточно хорошо вести свою собственную жизнь.

Ранняя стадия

На ранней стаи деменции человек начинает проявлять симптомы, заметные для окружающих. Кроме того, симптомы начинают действовать на повседневную жизнь. Человек обычно имеет баллы в диапазоне от 20 до 25 по MMSE. Симптомы зависят от типа деменции. Человек может начать сталкиваться со сложностями с более трудными домашними делами и работой по дому. Человек обычно может продолжать заботиться о себе, но может забывать такие вещи, как прием таблеток или стирка, и может нуждаться в подсказках или напоминаниях. Симптомы ранней деменции обычно включают связанные с памятью трудности, но также могут включать проблемы с подбором слов (амнестическая афазия) и проблемы с планированием и организационными навыками (исполнительная функция). Один достаточно хороший способ определения нарушения человека заключается в вопросе, способен ли он независимо обращаться со своими финансовыми средствами. Часто это одна из первых вещей, которая становится проблематичной. Другие признаки могут быть представлены пропаданием в новых местах, повторением действий, изменениями личности, социальным отчуждением и сложностями в работе. При обследовании человека с деменцией важно учитывать, как человек был способен функционировать пять или десять лет ранее. Также важно принимать во внимание уровень образования субъекта при оценке утраты функционирования. Например, бухгалтер, который более уже не может погашать чековую книжку, будет вызывать большее беспокойство, чем человек, не окончивший среднюю школу или который никогда не вел свои финансы. Преобладающим симптомом деменции Альцгеймера является нарушение памяти. Другие симптомы включают проблемы с подбором слов и дезориентацией. При других типах деменции, таких как деменция с тельцами Леви и лобно-височная деменция, изменения личности и сложность организации и планирования могут быть первыми признаками.

Промежуточная стадия

Так как деменция прогрессирует, симптомы, впервые обнаруженные на ранних стадиях деменции, как правило, ухудшаются. Степени ухудшения отличаются для каждого человека. Человек с деменцией средней тяжести имеет баллы в диапазоне 6-17 по MMSE. К примеру, если человек страдает деменцией Альцгеймера, на промежуточных стадиях практически вся новая информация будет достаточно быстро забываться. Человек может проявлять серьезные нарушения в решении проблем, при этом его социальное суждение также обычно нарушено. Обычно субъект не может выполнять функции за пределами собственного дома и, как правило, не должен оставаться один. Субъект может быть способен выполнять простые домашние дела, но не более того, и ему требуется помощь в персональном уходе и гигиене помимо простых напоминаний.

Поздняя стадия

Люди с деменцией на поздней стадии обычно становятся все более замкнутыми и требуют помощи в отношении большей части или всех действий по уходу за собой. Люди с деменцией на поздних стадиях, как правило, требуют 24-часового наблюдения с целью личной безопасности, а также для уверенности, что базовые потребности удовлетворены. Оставшись без присмотра, человек с деменцией на поздних стадиях может отправиться бродить и может упасть, может не осознавать обычные опасности вокруг него, такие как горячая плита, может не осуществить потребность принять ванну или стать неспособным контролировать мочевой пузырь или кишечник (недержание). Наблюдаются изменения частоты приема пищи, при этом страдающим деменцией на поздних стадиях людям может требоваться пюреобразная пища, сгущенные жидкости и помощь в приеме пищи. Аппетит может снизиться до такого уровня, что человек не будет хотеть есть вообще. Субъект может не захотеть вставать с постели, либо может требовать абсолютной помощи в выполнении этого. Люди уже более не могут узнавать знакомых людей. Они могут демонстрировать изменения привычек сна или иметь проблемы со сном.

Причины

Обратимые причины

Существует четыре основные причины легко обратимой деменции: гипотиреоз, дефицит , болезнь Лайма и нейросифилис. Все люди с затруднением памяти должны быть проверены на гипотиреоз и дефицит витамина B12. Что касается болезни Лайма и нейросифилиса, тестирование должно проводиться, если у человека имеются факторы риска в отношении данных заболеваний.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера представляет собой наиболее распространенную форму деменции. Наиболее часто встречающиеся симптомы представлены кратковременной потерей памяти и трудностью с подбором слов. Люди с болезнью Альцгеймера также имеют проблемы с зрительно-пространственными зонами (к примеру, они могут начать часто теряться), рассуждением, способностью связывать слова и пониманием. Понимание относится к тому, может ли человек осознавать или нет, что он имеет проблемы с памятью. Обычные ранние симптомы болезни Альцгеймера включают повторение, пропадание, трудности слежения за финансами, проблемы с приготовлением пищи, особенно новых или сложных блюд, забывание приема лекарственных препаратов и проблемы с подбором слов. Регионом мозга, наиболее подверженным болезни Альцгеймера, является гиппокамп. Другие регионы головного мозга, которые демонстрируют атрофию, включают височную и теменную доли. Хотя данный паттерн свидетельствует о болезни Альцгеймера, повреждение мозга при болезни Альцгеймера достаточно изменчиво, при этом сканирование головного мозга фактически не может способствовать диагностике.

Сосудистая деменция

Сосудистая деменция охватывает по меньшей мере 20% случаев деменции, представляя вторую наиболее распространенную причину деменции. Она является следствием заболевания или травмы кровеносных сосудов, которые повреждают головной мозг, включая инсульты. Симптомы данного типа деменции зависят от того, где в головном мозге произошел инсульт, и являются ли сосуды большими или маленькими. Множественные повреждения могут быть причиной прогрессирующей на протяжении долгого времени деменции, в то время как единственное повреждение, расположенное в зоне, критичной для когнитивной функции (то есть гиппокамп, таламус), может привести к резкому снижению когнитивной функции. На изображениях головного мозга людей с сосудистой деменцией могут наблюдаться множественные отдельные инсульты различных размеров. Такие люди имеют факторы риска в отношении артериального заболевания, такие как курение табака, высокое кровяное давление, фибрилляция предсердий, высокий уровень холестерина или диабет, либо другие признаки заболевания кровеносных сосудов, такие как ранее перенесенные инфаркт миокарда или ангина.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (DLB) представляет собой деменцию, первичные симптомы которой заключаются в зрительных галлюцинациях и «паркинсонизме.» Паркинсонизм – это понятие, которое описывает субъект с характерными особенностями болезни Паркинсона. Они включают тремор, неподвижные мышцы и безэмоциональное лицо. Зрительные галлюцинации при DLB в целом представляют собой достаточно яркие видения людей и/или животных, которые часто появляются, когда субъект впадает в сон или просыпается. Другие ярко выраженные симптомы включают проблемы с вниманием, организацией, трудности с решением проблем и планированием (исполнительная функция) и нарушение зрительно-пространственной функции. Опять же, визуализирующие исследования не обязательно могут выявить наличие DLB, но некоторые признаки являются особенно распространенными. Человек с DLB часто демонстрирует окципитальную недостаточную перфузию на изображении гамма-томографии или окципитальный гипометаболизм на изображении ПЭТ. Как правило, диагностика DLB не вызывает затруднений и в случае, если она не осложнена, сканирование мозга не обязательно.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция (FTD) представляет собой деменцию, которая характеризуется радикальными изменениями личности и затрудненностью речи. В целом люди с FTD проявляют сравнительно раннее социальное отчуждение и ранее отсутствие понимания болезни. Проблемы с памятью не являются основной особенности данного типа заболевания. Существует три основных типа FTD. Основные симптомы первого находятся в области личности и поведения. Он носит название поведенческой формы FTD (bv-FTD) и наиболее распространен. При bv-FTD человек демонстрирует изменения в отношении личной гигиены, становится негибким в мышлении, редко осознает, что существует проблема, социально отчужден и часто проявляет резкое повышение аппетита. Субъект также может быть социально неадекватным. К примеру, субъект может давать неуместные комментарии сексуального характера, либо может начать открыто использовать порнографию, чего не делал раньше. Одним из наиболее часто встречающихся признаков является апатия или отсутствие беспокойства о чем-либо. Апатия, тем не менее, представляет собой частый симптом при разных типах деменции. Два другие типа FTD включают проблемы речи в качестве основного симптома. Второй тип носит название семантическая деменция, или временная форма деменции (TV-FTD). Основная характерная особенность данного типа заключается в утрате значений слов. Она может начинаться со сложных названий вещей. Человек временами может также забывать значения предметов в равной степени. К примеру, рисуя птицу, собаку и самолет, субъект с FTD может изображать их практически одинаково. В классическом тестировании пациенту показывают изображение пирамиды, а после изображения пальмы и сосны. Субъекта спрашивают, которое из деревьев наилучшим образом подходит пирамиде. Человек с TV-FTD не способен дать ответ на вопрос. Последний тип FTD носит название прогрессирующая неподвижная афазия (PNFA). Главным образом представляет собой проблему произнесения речи. Страдающие заболеванием имеют проблемы с подбором правильных слов, но в основном они сталкиваются со сложностью координирования мышц, необходимых для произношения. В конечном счете, люди с PNFA могут использовать только односложные слова или могут стать абсолютно немыми. Поведенческие симптомы могут наблюдаться как при TV-FTD, так и при PNFA, но более слабые и позднее, чем при bv-FTD. В визуализирующих исследованиях обнаруживается сжатие лобной и височной долей головного мозга.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) представляет собой форму деменции, которая характеризуется проблемами с движениями глаз. В целом проблемы начинаются со сложности движения глазами вверх и/или вниз (паралич вертикального взора). Поскольку сложность движения глазами вверх может иногда появляться при естественном старении, проблемы с движением глаз вниз являются ключевыми для PSP. Другие ключевые симптомы PSP включают падения назад, проблемы равновесия, замедленные движения, неподвижные мышцы, раздражительность, апатию, социальное отчуждение и депрессию. Человек также может иметь определенные «признаки лобной доли», такие как персеверация, хватательный рефлекс и пользовательское поведение (потребность использовать предмет, как только увидишь его). Люди с PSP часто демонстрируют прогрессирующую сложность приема пищи и глотания, а в конечном итоге с возможностью разговаривать в равной степени. По причине оцепенелости и медлительности движений, PSP в некоторых случаях ошибочно принимается за болезнь Паркинсона. На изображениях головного мозга средний мозг людей с PSP, как правило, сжат (атрофирован), при этом отсутствуют другие распространенные патологические нарушения головного мозга, видимые на изображении.

Кортикобазальная дегенерация

Кортикобазальная дегенерация представляет собой редкую форму деменции, которая характеризуется многими разнообразными типами неврологических проблем, которые ухудшаются на протяжении длительного времени. Причиной этого является то, что болезнь воздействует на головной мозг не только во многих регионах, но также и в различной степени. Один из характерных признаков заключается в сложности использования исключительно одной конечности. Симптом, который достаточно редко встречается в каких-либо состояниях помимо кортикобазальной дегенерации, носит название «чужая конечность.» Чужая конечность - это конечность субъекта, которая действует сама по себе, она двигается, не поддаваясь контролю головным мозгом пациента. Другие распространенные симптомы включают судорожные движения одной или более конечностью (миоклония), при этом симптомы различны для разных конечностей (ассиметричны), затрудненность речи, которая связана с неспособностью согласованно двигать мышцами рта, онемение и покалывание конечностей и игнорирование одной стороны зрения или восприятия. При игнорировании человек не принимает во внимание противоположную сторону тела кроме той, которая представляет проблему. К примеру, человек может не чувствовать боль с одной стороны, либо может нарисовать только половину картины. Кроме того, подверженные воздействию конечности субъекта могут быть неподвижными или давать сокращения мышц, вызывающие странные повторяющиеся движения (дистония). Зона головного мозга, наиболее часто подверженная кортикобазальной дегенерации, представлена задней лобной долей и теменной долей. Все же влиянию могут подвергаться и другие регионы мозга.

Быстро прогрессирующая деменция

Болезнь Крейцфельда-Якоба обычно вызывает деменцию, которая ухудшается на протяжении от недель до месяцев, будучи вызванной прионами. Причины медленно прогрессирующей деменции в некоторых случаях также представлены в быстрой прогрессирующей болезни: болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, лобно-височная лобарная дегенерация (включая кортикобазальную дегенерацию и прогрессирующий надъядерный паралич). С другой стороны, энцефалопатия или делириум могут развиваться сравнительно медленно и иметь сходство с деменцией. Возможные причины включают инфекцию головного мозга (вирусный энцефалит, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, синдром Уипла) или воспаление (энцефалит с поражением лимбической системы, энцефалопатия Хасимото, церебральный васкулит); опухоли, такие как лимфома или глиома; лекарственную токсичность (например, противосудорожные препараты); метаболические причины, такие как печеночная недостаточность или почечная недостаточность; хроническую субдуральную гематому.

Другие состояния

Существует множество других медицинских и неврологических состояний, при которых деменция возникает исключительно в конце болезни. Например, доля пациентов с развившейся из болезни Паркинсона деменцией, несмотря на достаточно изменчивые цифры, относится к данной группе. Когда деменция развивается из болезни Паркинсона, основополагающей причиной может быть деменция с тельцами Леви или болезнь Альцгеймера, либо оба заболевания. Когнитивное нарушение также наблюдается при добавочных синдромах Паркинсона, прогрессирующем надъядерном параличе и кортикобазальной дегенерации (при этом та же основополагающая патология может вызывать клинические синдромы лобно-височной лобарной дегенерации). Хронические воспалительные заболевания головного мозга могут долгое время оказывать действие на когнитивную функцию, включая болезнь Бехчета, рассеянный склероз, саркоидоз, синдром Шегрена и системную эритематозную волчанку. Хотя острая порфирия может вызывать эпизоды спутанности сознания и психиатрического расстройства, деменция является редким свойством данных редких заболеваний.

Помимо упомянутых выше, наследственные состояния, которые могут вызывать деменцию (наряду с другими симптомами), включают:

    Болезнь Александера

    Болезнь Канавана

    Церебросухожильный ксантоматоз

    Дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия

    Фатальная семейная бессонница

    Нестабильный X-соединенный тремор/синдром атаксии

    Глутарацидурия типа 1

    Болезнь Краббе-Бенеке

    Болезнь мочи с запахом кленового сиропа

    Болезнь Ниманна-Пика типа C

    Неврональный цероид-липофусциноз

    Невроакантоцитоз

    Органическая ацидемия

    Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера

    Нарушения цикла образования мочи

    Синдром Санфилиппо типа B

    Спинально-церебеллярная атаксия типа 2

Умеренные когнитивные нарушения

Умеренные когнитивные нарушения (MCI) главным образом означают, что у человека проявляются сложности в отношении памяти и мышления, но они не достаточно тяжелы, чтобы поставить диагноз. Субъекты имеют баллы в диапазоне 25-30 по MMSE. Приблизительно у 70% людей MCI переходят к развитию какой-либо формы деменции. MCI в основном подразделяются на две категории. Первая преимущественно включает в первую очередь память (амнестические MCI). Вторая категория представлена нарушениями, которые не охватывают потерю памяти (неамнестические MCI). У людей преимущественно с проблемами памяти нарушение развивается в болезнь Альцгеймера. У людей с другим типом MCI нарушение может развиться в другие формы деменции. Диагностика MCI часто затруднена, поскольку результаты когнитивного тестирования могут соответствовать норме. Часто для постановки диагноза требуется более углубленное нейрофизиологическое тестирование. Наиболее широко применяемые критерии носят названия критерии Питерсона и включают:

    Память или другие (мыслительно-обрабатывающие) жалобы человека или субъекта, который хорошо знает пациента.

    Человек должен иметь проблемы памяти или другие когнитивные нарушения по сравнению с человеком того же возраста и уровня образования.

    Нарушение не должно быть серьезным настолько, чтобы оказывать влияние на повседневную жизнь человека.

    Человек не должен страдать деменцией.

Устойчивые когнитивные нарушения

Различные виды повреждений головного мозга могут вызывать необратимое когнитивное нарушение, которое не ухудшается с течением времени. Травматическое повреждение мозга может вызывать общее повреждение белого вещества мозга (диффузная аксональная травма), либо более локализованное повреждение (также как нейрохирургия). Временное снижение поступления в головной мозг крови или кислорода может привести к гипоксически-ишемической травме. Инсульты (ишемический инсульт, либо внутрицеребральная, субарахноидальная, субдуральная или экстрадуральная кровопотеря) или инфекции (менингит и/или энцефалит) воздействуют на головной мозг, длительные эпилептические пароксизмы и острая гидроцефалия могут также оказывать долговременное воздействие на когнитивную функцию. Чрезмерное употребление алкоголя может вызывать алкогольную деменцию, энцефалопатию Вернике и/или синдром Корсакова.

Медленно прогрессирующая деменция

Деменция, которая начинается постепенно и ухудшается поступательно на протяжении нескольких лет, обычно вызвана нейродегенеративным заболеванием-которое, посредством состояний, влияющих только или в первую очередь на нейроны головного мозга, вызывает постепенную, но необратимую утрату функции данных клеток. Реже недегенеративное состояние может обладать побочным действием на клетки головного мозга, которое может быть обратимым или необратимым за счет лечения состояния. Причины деменции зависят от возраста, в котором начали проявляться симптомы. У пожилого населения (обычно в данном контексте подразумевается старше 65 лет) подавляющее большинство случаев деменции вызвано болезнью Альцгеймера, сосудистой деменцией или обеими. Деменция с тельцами Леви представляет собой другую часто наблюдаемую форму, которая опять же может наблюдаться наряду с каким-либо или с обоими другими состояниями. Гипотиреоз в некоторых случаях вызывает медленно прогрессирующее когнитивное нарушение в качестве основного симптома, что может быть полностью обратимо с помощью лечения. Нормотензивную гидроцефалию, хотя сравнительно редко, важно выявить, поскольку лечение может предотвратить прогрессирование и усиление других симптомов состояния. Тем не менее, значительное когнитивное улучшение нетипично. Деменция значительно меньше распространена в возрасте до 65 лет. Болезнь Альцгеймера все же представляет собой наиболее распространенный случай, но бессимптомные формы заболевания охватывают большую часть случаев данной возрастной группы. Лобно-височная лобарная дегенерация и болезнь Хантингтона охватывают большую часть оставшихся случаев. Сосудистая деменция также встречается, но в свою очередь может быть связана с основными заболеваниями (включая антифосфолипидный синдром, церебральную аутосомно-доминантная артериопатию с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией, MELAS, гомоцистинурию, мойя-мойя и болезнь Бинсвангера). Люди, часто получавшие травмы головы, такие как боксеры или футболисты, находятся в группе риска хронической травматической энцефалопатии (также носит название деменция боксеров). У молодых взрослых (в возрасте до 40 лет), которые ранее имели нормальные умственные способности, достаточно редко развивается деменция без других особенностей неврологического нарушения, либо без признаков заболевания в другой части организма. Большинство случаев прогрессирующего когнитивного нарушения в данной возрастной группе вызваны психиатрическим заболеванием, алкоголем или другими наркотиками, либо нарушением обмена веществ. Тем не менее, определенные генетические нарушения могут вызывать настоящую нейродегенеративную деменцию в этом возрасте. Они включают семейную болезнь Альцгеймера, SCA17 (доминантное наследование); адренолейкодистрофию (сцепленную с X-хромосомой); синдром Гоше типа 3, метахроматическую лейкодистрофию, болезнь Ниманна-Пика типа C, пантотенаткиназа-связанную нейродегенерацию, болезнь Тея-Сакса и болезнь Вильсона-Коновалова (все рецессивные). Болезнь Вильсона-Коновалова особенно важна, поскольку когнитивная функция может быть улучшена за счет лечения. В любом возрасте существенная доля пациентов, которые жалуются на нарушение памяти или другие когнитивные симптомы, скорее страдают депрессией, чем нейродегенеративным заболеванием. Дефицит витаминов и хронические инфекции также могут наблюдаться в любом возрасте; они обычно вызывают другие типы дегенеративной деменции. Они включают дефицит витамина B12, фолата или ниацина, а также случаи инфекции, включающие криптококковый менингит, ВИЧ, болезнь Лайма, прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, сифилис и синдром Уипла.

Диагностика

Как можно увидеть выше, существует много специфических типов и причин деменции, часто демонстрирующих незначительно отличающиеся симптомы. Тем не менее, симптомы достаточно сходны, и обычно трудно диагностировать тип деменции только по симптомам. Диагностике могут способствовать техники сканирования головного мозга. Во многих случаях, диагноз не может быть абсолютно твердым, за исключением биопсии головного мозга, но она рекомендуется достаточно редко (хотя может быть выполнена при вскрытии). У пожилых субъектов общее обследование на когнитивные нарушения с использованием когнитивного тестирования или ранняя диагностика деменции не улучшают результаты. Тем не менее, было обнаружено, что скрининговые обследования полезны для людей старше 65 лет с жалобами на память. Обычно сипмтомы должны проявляться по меньшей мере в течение шести месяцев для утверждения диагноза. Когнитивная дисфункция меньшей продолжительности носит название делириум. Делириум легко перепутать с деменцией в связи со сходными симптомами. Делириум характеризуется внезапным началом, переменным течением, короткой продолжительностью (часто продолжается от часов до недель) и в первую очередь связан с физическим (или медицинским) нарушением. Для сравнения, деменция имеет долгую продолжительность, постепенное начало (за исключением случаев инсульта или травмы), постепенным ослаблением умственных способностей, а также большей продолжительностью (от месяцев до лет). Некоторые психические расстройства, включая депрессию и психоз, могут проявлять симптомы, которые должны быть дифференцированы от делириума и деменции. Следовательно, определение деменции должно включать обследования на депрессию, такие как нейропсихиатрический опросник или Гериатрическая шкала депрессии. Это используется вследствие предположения, что кто-либо, пришедший с жалобами на память, страдает депрессией, но не деменцией (поскольку предполагается, что пациенты с деменцией в целом не подозревают о своих проблемах с памятью). Это явление носит название псвдодеменция. Тем не менее, в последние годы было обнаружено, что многие пожилые люди с жалобами на память фактически страдают умеренными когнитивными нарушениями, ранней стадией деменции. Тем не менее, депрессия все же занимает значительную долю в перечне вариантов в отношении пожилых людей с проблемами памяти.

Когнитивное тестирование

Существует несколько коротких тестов (5–15 минут), которые обладают достаточной надежностью в обследовании на деменцию. В то время как исследовались многие тесты, в настоящий момент Краткая шкала оценки психического статуса (MMSE) является наиболее хорошо исследованной и широко применяющейся, хотя некоторые могут оказаться лучшей альтернативой. Другие примеры включают сокращенную шкалу оценки умственных способностей (AMTS), модифицированную краткую шкалу оценки психического статуса (3MS), Устройство проверки когнитивных способностей (CASI), тест с построением маршрута и тест «рисования часов». MOCA (Монреальская шкала оценки когнитивной функции) представляет собой достаточно надежный тест для проверки и бесплатно доступна в сети Интернет на 35 языках. MOCA также в некоторой степени лучше в обнаружении умеренного когнитивного нарушения, чем MMSE. Другое средство для определения деменции заключается в просьбе к информанту (родственнику или другому члена семьи) заполнить опросник относительно повседневного когнитивного функционирования человека. Опросники информантов предоставляют полную информацию для кратких когнитивных тестов. Возможно, лучший известный опросник данного типа представлен Опросником информанта относительно снижения когнитивных способностей у пожилых людей (IQCODE). Опросник лица, осуществляющего уход за больным с болезнью Альцгеймера, представляет собой другое средство. Он точен приблизительно на 90% в отношении болезни Альцгеймера и может быть выполнен в сети Интернет или в офисе осуществляющим уход лицом. С другой стороны, Оценка когнитивных способностей врачом общей практики объединяет как обследование пациента, так и опрос информанта. Она была специально разработана для использования в условиях первой медицинской помощи. Клинические нейропсихологи дают диагностическую консультацию после проведения полного спектра когнитивных тестирований, часто продолжающуюся несколько часов, с целью определения функциональных паттернов отклонения, связанного с различными типами деменции. Целесообразны тесты памяти, исполнительной функции, скорости обработки информации, внимания и навыков речи, а также тесты эмоциональной и психологической адаптации. Данные тесты помогают исключить другую этиологию и определить сравнительное когнитивное отклонение на протяжении длительного времени или из расчета на основе предыдущих когнитивных способностей.

Лабораторные тесты

Регулярные анализы крови также обычно выполняются для исключения излечимых случаев. Данные анализы включают витамин B12, фолиевую кислоту, тиреостимулирующий гормон (TSH), C-реактивный белок, общий анализ крови, электролиты, кальций, функцию почек и ферменты печени. Отклонения от нормы могут свидетельствовать о дефиците витаминов, инфекции или других проблемах, которые часто вызывают спутанность сознания или дезориентацию у пожилых людей. Проблема осложняется тем фактом, что это наиболее часто вызывает спутанность сознания у людей, страдающих ранней деменцией, таким образом, «купирование» таких проблем в конечном итоге может быть только временным. Тестирование на алкоголь и другие вызывающие деменцию наркотики может принести результаты.

Визуализация

КТ-сканирование или магнитно-резонансная томография (МРТ-сканирование) широко применяются, хотя данные тесты не охватывают диффузные метаболические изменения, связанные с деменцией, у людей, которые не проявляют выраженных неврологических проблем (таких как паралич или слабость) при неврологическом обследовании. КТ или МРТ могут свидетельствовать о нормотензивной гидроцефалии, потенциально обратимом случае деменции, и могут дать информацию, актуальную для других типов деменции, такую как инфаркт (инсульт), которая указывает на деменцию сосудистого типа. Методы функциональной нейровизуализации гамма-томографии и ПЭТ более полезны в определении долговременной когнитивной дисфункции, поскольку они обладают аналогичной способностью диагностировать деменцию, как клиническое обследование или когнитивное тестирование. Способность гамма-томографии отличать сосудистый случай (т.е., мультиинфарктную деменцию) от деменции болезни Альцгеймера превосходит дифференцирование посредством клинического обследования. Недавнее исследование установило значимость ПЭТ-визуализации с использованием углерод-11 Питтсбургского состава B в качестве радиоактивного индикатора (PIB-ПЭТ) в прогнозной диагностике различных типов деменции, в частности болезни Альцгеймера. Исследования в Австралии обнаружили, что PIB-ПЭТ обладает точностью в 86% в прогнозировании, у каких пациентов с легкими когнитивными нарушениями в течение двух лет разовьется болезнь Альцгеймера. В другом исследовании, проведенном на 66 пациентах в Университете Мичигана, исследования ПЭТ использовали либо PIB, либо другой радиоактивный индикатор, углерод-11 дигидротетрабеназин (DTBZ), и был получен более точный диагноз для более чем одной четверти пациентов с умеренным когнитивным нарушением или умеренной деменцией.

Профилактика

Основная статья: Профилактика деменции Предлагается множество профилактических мер, включающих изменения образа жизни и лекарственные средства, хотя ни одна не дает подтвержденной эффективности. Среди старых людей, в остальном здоровых, компьютеризированный когнитивный тренинг может улучшить память; тем не менее, не известно, предотвращает ли он развитие деменции.

Управление

За исключением излечимых типов, перечисленных выше, деменция не лечится. Ингибиторы холинэстеразы часто используются на раннем этапе течения болезни; тем не менее, полезное действие в целом незначительно. Когнитивные и поведенческие вмешательства могут быть целесообразны. Обучение и обеспечение эмоциональной поддержки осуществляющими уход лицами в равной степени важно. Программы подготовки полезны в отношении повседневной деятельности и потенциально облегчают деменцию.

Психотерапия

Психотерапия, которая рассматривается как способ лечения деменции, включает музыкальную терапию с неявными свидетельствами, условные свидетельства в отношении реминисцентной терапии, в некоторой степени полезное когнитивное переосмысление для опекунов, неопределенные свидетельства в отношении терапии признания и условные свидетельства в отношении умственных упражнений. Центры дневной медицинской помощи взрослым, а также специальные отделения ухода в домах инвалидов часто предоставляют специализированный уход для пациентов с деменцией. Центры дневной медицинской помощи взрослым предлагают наблюдение, рекреацию, пищу и ограниченную медицинскую помощь пациентам, а также обеспечивают отдых для осуществляющих уход лиц. Кроме того, уход на дому может предоставить индивидуальную поддержку и заботу на дому, обеспечивая возможность более индивидуализированного внимания, которое необходимо, поскольку заболевание прогрессирует. Медсестры по уходу за психически больными могут внести значительный вклад в умственное здоровье пациентов. Поскольку деменция нарушает нормальную способность к общению в связи с изменениями рецептивной и экспрессивной речи, а также способности планировать и решать проблемы, беспокойное поведение часто представляет собой форму общения для человека с деменцией, при этом активный поиск потенциальной причины, такой как боль, физическое заболевание или чрезмерное раздражение, может быть полезным для снижения беспокойства. Кроме того, применение «ABC анализа поведения» может быть целесообразным средством для понимания поведения людей с деменцией. Он включает изучение прошлой жизни (A), поведения (B) и последствий (C), связанных с осложнением, с целью определить проблему и предотвратить дальнейшие эпизоды, которые могут ухудшаться, если человек остается непонятым.

Лекарственные препараты

На сегодняшний день никакие лекарственные препараты не предотвращают и не вылечивают деменцию. Лекарственные препараты могут применяться для лечения поведенческих и когнитивных симптомов, но не оказывают действие на лежащий в основе процесс заболевания. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, такие как донепезил, могут быть полезны в отношении болезни Альцгеймера и деменции при болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви или сосудистой деменции. Тем не менее, качество доказательств низкое, а полезное действие незначительно. Отсутствуют различия между агентами данного семейства препаратов. У меньшей части людей побочные действия включают брадикардию и синкопу. Определение лежащей в основе поведения причины необходимо до предписания антипсихотических препаратов в отношении симптомов деменции. Антипсихотические препараты следует использовать для лечения деменции только в тех случаях, если безмедикаментозная терапия оказалось неэффективной и действия пациента опасны для него самого или окружающих. Агрессивное поведение в некоторых случаев является следствием других разрешимых проблем, которые могут сделать лечение медикаментами необязательным. Поскольку люди с деменцией могут быть агрессивными, устойчивыми к лечению и в иных случаях нарушающими порядок, в некоторых ситуациях антипсихотические препараты рассматриваются в качестве терапии. Данные препараты обладают опасными побочными действиями, включая повышение риска инсульта и смерти пациента. В целом, прекращение приема антипсихотических препаратов людьми с деменцией не вызывает проблем, даже если медикаменты принимались на протяжении длительного времени. Блокаторы N-метил-D-аспартат (NMDA) рецептора, такие как мемантин, могут быть полезны, но свидетельства менее однозначны, чем в отношении ингибиторов ацетилхолинэстеразы. В связи с отличающимися механизмами действия, мемантин и ингибиторы ацетилхолинэстеразы могут использоваться в сочетании, но, тем не менее, полезное действие несущественно. Антидепрессанты: Депрессия часто связывается с деменцией и, как правило, ухудшает степень когнитивного и поведенческого нарушения. Антидепрессанты эффективно лечат когнитивные и поведенческие симптомы депрессии у пациентов с болезнью Альцгеймера, но свидетельства относительно их использования при других типах деменции ненадежны. Рекомендуется избегать использования бензодиазепинов, таких как диазепам, при деменции в связи с рисками усиления когнитивного нарушения и падений. Существуют незначительные свидетельства в отношении эффективности для данной группы людей. Не существует надежных доказательств, что фолат или витамин B12 улучшают результаты у пациентов с когнитивными проблемами.

Боль

Поскольку люди стареют, у них проявляется все больше проблем со здоровьем, при этом большая часть проблем связывается с тем, что старение несет значительную болевую нагрузку; так, от 25% до 50% пожилых людей страдают устойчивой болью. Люди пожилого возраста с деменцией демонстрируют аналогичную встречаемость заболеваний, которые вызывают боль, как и пожилые люди без деменции. Боль часто упускается из виду у пожилых людей при обследовании, часто оценивается ненадлежащим образом, особенно среди пациентов с деменцией, поскольку они становятся неспособными информировать других, что они испытывают боль. Помимо проблемы человеческой заботы, неподвергающаяся лечению боль несет функциональные осложнения. Устойчивая боль может вести к ослаблению способности передвигаться, подавленному настроению, нарушениям сна, нарушению аппетита и усилению когнитивного нарушения, при этом обусловленное болью взаимодействие с активностью представляет собой фактор, способствующий падению пожилых людей. Хотя устойчивую боль у людей с деменцией сложно передать, диагностировать и вылечить, оставление устойчивой боли без внимания ведет к функциональным, физиологическим и относящимся к качеству жизни осложнениям для данной уязвимой группы населения. Специалисты здравоохранения часто не обладают навыками и временем, необходимыми для определения, точной оценки и надлежащего контроля боли у людей с деменцией. Члены семьи и друзья могут внести значительный вклад в уход за человеком с деменцией посредством обучения тому, как выявить и оценить их боль. Доступны образовательные ресурсы (такие как семинар Понимание боли и деменции) и экспериментальные инструменты оценки.

Сложности приема пищи

Люди с деменцией могут иметь сложности с приемом пищи. Всякий раз, когда предоставляется возможность, рекомендуемым ответом на проблемы с приемом пищи является обеспечение осуществляющего уход лица с целью помощи пациенту в приеме пищи. Другой способ помощи людям, которые не могут проглатывать пищу, заключается в использовании гастростомической питательной трубки в качестве пути получения питания. Тем не менее, в плане обеспечения комфортных условий для пациента и сохранения функционального статуса, а также снижения риска аспирации, пневмонии и смерти, помощь в пероральном питании практически равноценна питательной трубке. Кормление посредством зонда связывается с беспокойством, повышенным использованием физико-химических ограничений и ухудшением пролежневых язв. Питательные трубки также могут вызывать гиперволемию, диарею, боль в животе, местные осложнения, меньшее личное взаимодействие и могут повышать риск аспирации. Полезное действие данной процедуры на людей с прогрессирующей деменцией не наблюдалось. Риски использования питательного зонда включают беспокойство, возможность извлечения трубки пациентом или, в ином случае, использование физического или химического обездвиживания с целью предотвращения этого, либо развитие пролежневых язв. Уровень смертности в 1% непосредственно связан с процедурой, а также уровень тяжелых осложнений в 3%.

Альтернативная медицина

Другие виды терапии, которые были исследованы относительно эффективности, включают ароматерапию с несущественными свидетельствами и массаж с неопределенными свидетельствами.

Симптоматическая терапия

При прогрессивной или терминальной природе деменции симптоматическая терапия может быть полезна для пациентов и осуществляющих уход лиц тем, что дает им понять, что ожидать, как обходиться с потерей физических и умственных способностей, планировать желания и цели пациентов, включая суррогатное принятие решения и обсуждение желаний в пользу или против сердечно-легочной реанимации и жизнеобеспечения. Поскольку снижение способностей может быть скоротечным, а также поскольку большинство людей позволяют людям с деменцией принимать собственные решения, рекомендуется применение симптоматической терапии до поздних стадий деменции.

Эпидемиология

Число случаев деменции в мировом масштабе в 2010 г. составляло 35,6 миллионов. Встречаемость значительно повышается с возрастом, при этом деменции подвержены 5% населения старше 65 лет и 20–40% людей старше 85 лет. Около две трети людей с деменцией проживает в странах с низким и средним уровнем доходов, в которых прогнозируется резкое повышение встречаемости. Встречаемость незначительно выше у женщин, чем у мужчин, в возрасте 65 лет и старше. В 2013 г. деменция привела приблизительно к 1,7 миллионам летальных исходов по сравнению с 0,8 миллионами в 1990 г.

История

До конца XIX века деменция была более широким клиническим понятием. Она включала умственное расстройство и любой тип психосоциальной недееспособности, включая состояния, которые могли быть вылечены. Деменция в то время попросту относилась к любому, кто терял способность мыслить, и в равной степени распространялась на психоз умственного расстройства, «органические» заболевания, подобные сифилису, которые разрушают мозг, и на деменцию, связанную с пожилым возрастом, которая объяснялась «артериосклерозом». Деменция упоминалась в медицинских текстах со времен античности. Одно из наиболее ранних упоминаний относится к VII веку до н.э. и принадлежит физику и математику Пифагору, который разделил продолжительность жизни человека на шесть различных фаз, которые составляют 0-6 (раннее детство), 7-21 (юность), 22-49 (молодость), 50-62 (средний возраст), 63-79 (пожилой возраст) и 80- (преклонный возраст). Последние две фазы он описал как «старость», период умственного и физического упадка, а последняя фаза наступает, когда «реальность смерти находится в непосредственной близости после продолжительного периода времени, к которому, к счастью, немногие особи рода человеческого приходят, когда ум ослабляется до глупости раннего младенчества». В 550 г. до н.э. афинский государственный деятель и поэт Солон рассуждал, что утверждения человека могут быть признаны недействительными, если у него наблюдается потеря рассудка в связи с преклонным возрастом. Китайские медицинские тексты также упоминают заболевание, а иероглифы для обозначения «деменции» буквально переводятся как «слабоумный старый человек». Аристотель и Платон говорили об умственном расстройстве в преклонном возрасте, но явно рассматривали его как неизбежный процесс, который воздействует на всех стариков и который никак нельзя предотвратить. Последний утверждал, что старые люди непригодны ни для каких ответственных должностей, поскольку «отсутствует та острота ума, которая была присуща им в молодости, которой было свойственно выражение мнения, воображение, сила мышления и память. Они постепенно глупеют по мере старения и с трудом могут выполнять свои функции.» Для сравнения, римский государственный деятель Цицерон придерживался точки зрения, наиболее соответствующей современному медицинскому взгляду, что потеря умственных способностей не является неизбежной для стариков и «воздействует только на тех пожилых людей, которые были слабовольны». Он говорил, что те, кто остался умственно активными и желающими узнавать новое, могут отсрочить деменцию. Тем не менее, точка зрения Цицерона в отношении деменции, хотя и прогрессивна, в значительной степени игнорировалась в мире, в котором веками преобладали медицинские тексты Аристотеля. Следующие врачи времен Римской Империи, такие как Гален и Цельс попросту повторяли утверждения Аристотеля, хотя и добавили небольшое число новых работ к медицинской науке. Византийские врачи иногда описывали деменцию, было записано, что по меньшей мере семь императоров, чья продолжительность жизни превысила 70 лет, демонстрировали признаки снижения когнитивных способностей. В Константинополе существовали специальные госпитали и дома для тех, у кого была диагностирована деменция или сумасшествие, но это, естественно, не распространялось на императоров, которые находились вне закона и чье состояние здоровья не могло быть публично оглашено. Кроме того, имеется небольшое число записей относительно старческой деменции в западных медицинских текстах, датирующихся примерно 1700 годами. Одно из немногих упоминаний датируется XIII веком и принадлежит монаху Роджеру Бэкону, который рассматривал старческий возраст как наказание за первородный грех. Хотя он повторял существующие утверждения Аристотеля, что деменция неизбежна в результате долгой продолжительности жизни, он выдвинул крайне прогрессивное утверждение, что скорее мозг является центром памяти и мышления, а не сердце. Поэты, драматурги и другие писатели часто упоминали потерю умственных способностей в старческом возрасте. Шекспир демонстративно упоминает ее в некоторых из своих произведений, включая «Гамлет» и «Король Лир». Деменция у пожилых людей носила название старческая деменция или старческий маразм, и рассматривалась скорее в качестве нормальной и в некоторой степени неизбежной особенности старения, чем вызванной какими-либо специфическими заболеваниями. В то же время, в 1907 г. был описан специфический органический дементный процесс с ранним началом, носящий название болезнь Альцгеймера. Он был связан с определенными микроскопическими изменения в головном мозге, но рассматривался как редкое заболевание среднего возраста, поскольку первым диагностированным пациентом была 50-летняя женщина. На протяжении XIX века врачи в основном приходили к утверждению, что деменция у пожилых людей была результатом церебрального атеросклероза, хотя мнения колебались между идеями, что она связана либо с блокированием основных артерий, питающих мозг, либо с мелкими инсультами сосудов коры головного мозга. Данная точка зрения оставалась общепринятым медицинским мнением на протяжении первой половины XX века, но в 1960-х все больше ставилась под вопрос связь между нейродегенеративными заболеваниями и было выявлено связанное с возрастом когнитивное расстройство. В1970-х, медицинское сообщество поддержало мнение, что сосудистая деменция встречается реже, чем предполагалось ранее, а болезнь Альцгеймера обуславливает подавляющее большинство умственных расстройств в старческом возрасте. Позже, тем не менее, утверждалось, что деменция часто представляет собой сочетание двух заболеваний. Подобно другим заболеваниям, связанным со старением, деменция сравнительно редко встречалась до XX века в связи с фактом, что она наиболее распространена среди людей старше 80 лет, а такая продолжительность жизни была несвойственна доиндустриальному времени. Наоборот, сифилитическая деменция была широко распространена в развитом мире до того момента, пока в значительной степени не была искоренена с использованием пенициллина после Второй мировой войны. За счет значительного увеличения продолжительности жизни после Второй мировой войны, число людей в развитых странах старше 65 лет начало быстро расти. В то время как пожилые люди составляли в среднем 3-5% населения до 1945 г., в 2010 г. общими для многих стран были 10-14% людей старше 65 лет, при этом в Германии и Японии данная цифра превышала 20%. Внимание общественности к болезни Альцгеймера значительно возросло в 1994 г., когда бывший президент США Рональд Рейган заявил, что он страдает от заболевания. За период 1913–1920 гг., шизофрения была четко выражена в некоторой степени аналогично нашим дням, также понятие преждевременное слабоумие использовалось для описания развития старческой деменции в молодом возрасте. В конечном итоге, два понятия объединились таким образом, что до 1952 г. врачи использовали понятия преждевременное слабоумие (ранняя деменция) и шизофрения как взаимозаменяемые. Понятие преждевременное слабоумие для обозначения умственного расстройства свидетельствует, что тип умственного расстройства типа шизофрении (включая паранойю и снижение когнитивной способности) может быть ожидаемым для всех людей старческого возраста (смотри парафрения). После приблизительно 1920 г. началось использование понятия деменция для обозначении того, что в настоящее время понимается как шизофрения, при этом понятие старческой деменции помогло ограничить значение слова до «постоянное, необратимое умственное расстройство.» Это положило начало более различимому использованию понятия в наше время. В 1976 г. невролог Роберт Кацманн подтвердил связь между старческой деменцией и болезнью Альцгеймера. Кацманн утверждал, что большая часть случаев старческой деменции (по определению) наблюдается после 65-летнего возраста, что она патологически идентична болезни Альцгеймера, наблюдающейся до 65-летнего возраста, следовательно, их не следует лечить по-разному. Он отметил в отношении факта, что «старческая деменция» не считалась болезнью, а скорее частью процесса старения, что миллионы стареющих пациентов демонстрируют сходство с болезнью Альцгеймера, за счет чего старческая деменция должна диагностироваться скорее как заболевание, а не считаться всего лишь нормальным процессом старения. Кацманн, таким образом, свидетельствует, что болезнь Альцгеймера, возникающая после 65-летнего возраста, широко распространена, а не является редкой, и у каждого 4-го или 5-го пациента ведет к летальному исходу, даже несмотря на то, что редко указывается в свидетельствах о смерти в 1976 г. Это свидетельство положило начало точке зрения, что деменция никогда не является нормальной и всегда представляет собой результат конкретного болезненного процесса, а также не является частью обычно процесса старения по существу. В результате последующих дискуссий, продолжавшихся длительное время, был предложен диагноз «старческая деменция типа Альцгеймера» (SDAT) для людей старше 65 лет, при этом диагноз «болезнь Альцгеймера» ставился людям моложе 65 лет, у которых наблюдалась аналогичная патология. В конечном итоге, тем не менее, было достигнуто согласие, что возрастное ограничение было фиктивным и что болезнь Альцгеймера представляет собой целесообразное понятие для людей с определенной патологией головного мозга, наблюдаемой при данном заболевании, независимо от возраста диагностированного человека. Полезное открытие заключалось в том, что хотя встречаемость болезни Альцгеймера повышается с возрастом (с 5–10% в 75-летнем возрасте до 40–50% в 90-летнем), не существует возраста, в котором бы она развивалась у всех, таким образом, она не является неизбежным последствием процесса старения независимо от того, в каком возрасте возникла болезнь. Свидетельства этого представлены многими указанными в официальных документах долгожителями (люди, дожившие до 110+), которые не проявляли значительных когнитивных нарушений. Существует несколько свидетельств, что деменция наиболее вероятно развивается в возрасте 80-84 лет, и субъекты, прошедшие данный момент времени, не подвергнувшись развитию заболевания, обладают меньшим риском развития болезни. Случаи развития деменции у женщин занимают большую процентную долю, чем у мужчин, хотя это может объясняться их более долгой продолжительностью жизни и большими шансами достижения возраста, при котором обычно развивается заболевание. Кроме того, после 1952 г. такие умственные расстройства как шизофрения были исключены из категории органических мозговых синдромов и, таким образом (по определению), исключены из возможных причин «дементных заболеваний» (деменций). В то же время, тем не менее, традиционная причина старческой деменции – «артериосклероз» – на сегодняшний день возвращена в группу деменций, вызванных сосудистой причиной (мелкие инсульты). На сегодняшний день она обозначается понятием мультиинфарктная деменция, или сосудистая деменция. В XXI веке несколько других типов деменции было отделено от болезни Альцгеймера и сосудистых деменций (эти два являются наиболее распространенными типами). Данное дифференцирование основано на патологическом обследовании тканей головного мозга, симптоматологии и различных паттернах мозговой метаболической активности в радиоизотопной медицинской визуализации, такой как гамма-томография и ПЭТ-сканирование головного мозга. Различные формы деменции обладают различными прогнозами (ожидаемый результат болезни), а также отличаются комплексом эпидемиологических факторов риска. Причинная этиология многих из них, включая болезнь Альцгеймера, остается неясной, хотя существует множество теорий, таких как аккумулирование белковых бляшек как часть нормального процесса старения, воспаление (либо в результате бактериальных патогенов, либо под воздействием токсических химических веществ), не соответствующий норме уровень сахара в крови и травматическое повреждение головного мозга.

До глубокой старости сохранить ясность ума и трезвость суждений, не страдать старческим слабоумием – это счастье, которое выпадает далеко не всем. Только 30% пожилых людей являют собой мечту геронтолога и сохраняют здравый рассудок после 80 лет.

Остальные же в той или иной степени страдают от расстройств когнитивных функций, имея проблемы с мышлением и памятью. У них развивается то, что в народе именуется старческим слабоумием (маразмом), а по-научному называется сенильная или старческая деменция.

Однако, не только старики могут страдать от расстройств ума. Те, кто злоупотребляет нейротоксическими ядами (никотином, алкоголем, психотропными лекарствами или наркотиками) вполне могут заработать деменцию задолго до старости.

Приобретенное слабоумие называется деменцией. При этом ранее сохранная психика постепенно слабеет и разваливается, теряются приобретенные практические навыки, и нет возможности приобретать новые. На сегодня в мире порядка 36 миллионов человек страдают слабоумием разного происхождения.

Причины

Состояние умственных способностей напрямую зависит от сохранности коры больших полушарий и подкорковых структур. Старческое слабоумие может развиваться при:

Варианты слабоумия:

  • сосудистое
  • дистрофически-атрофическое
  • смешанное.

По степени тяжести различают легкое, среднетяжелое и тяжелое слабоумие. Легкая степень не позволяет полноценно работать, особенно заниматься умственным трудом и обучаться. Но сохраняется возможность самостоятельной жизни и самообслуживания без посторонней помощи. Средняя тяжесть слабоумия вынуждает устанавливать за больным внешний надзор, помогать ему в быту. Тяжелая деменция – это полувегетативное существование, требующее постоянной посторонней помощи и наблюдения.

Признаки и симптомы

Расстройства памяти сводятся к проблемам с кратковременной и долговременной памятью.

Нарушения абстрактного мышления

Они не позволяют больному мыслить отвлеченно от конкретных предметов или явлений, пользоваться ассоциативной памятью, обучаться в отрыве от письма или чтения. Нередко к таким расстройствам добавляются навязчивые идеи или бред. Часто больные беспокоятся по поводу неверности партнеров, украденных ценностей, вредительства соседей.

Проблемы с критикой приводят к нарушениям поведения

Начинаясь с неспособности выстроить долговременный или срочный план жизни, работы или взаимоотношений с окружающими, заканчивается, как полная дезадаптация и неспособность к нормальному существованию.

Афазия – нарушения речи, выражающиеся в ее деградации

Появляются нарушения грамматических построений, упрощение речи до телеграфного стиля. Могут присутствовать зависания на одном слове. Трудности при переключении с одних слов на другие. В тяжелых случаях появляется замена одних звуков другими, перестановка слогов. Больной не может назвать предмет, хотя помнит его название и назначение. Падает объем того, что человек может запомнить из своей речи или речи окружающих. Иногда появляются странные ощущения от собственных губ и языка при произнесении слов.

Апраксия — двигательные нарушения, не позволяющие совершать сложные слаженные действия

При этом элементарные движения сохраняются. Поражение более характерно для корковых поражений. Иногда человек может подражать действиям окружающих, но не способен действовать самостоятельно. В других случаях больной не может только одеваться или не ориентируется в пространстве, не может сказать, где право, а где лево. У некоторых этим расстройством обусловлены речевые дефекты (больной слабоумием не может синхронизировать движения лицевой мускулатуры и языка).

Агнозия – нарушение восприятия

Например, человек неадекватно воспринимает звук, тактильные ощущения, зрительные образы. При этом сама чувствительность не расстроена. Импульсы проходят от рецепторов, но неправильно интерпретируются в корковой части анализаторов, в которых нарушены анализ и синтез поступающей информации.

Так, больной старческим слабоумием может видеть предмет и даже описывать его отдельные свойства, но узнавания знакомого ранее предмета не происходит. Избирательная агнозия может касаться неузнавания лиц родных и знакомых и даже собственного отражения в зеркале. Интересно и сужение поля зрения и концентрация взгляда только на части того, что возможно увидеть в данный момент времени или отдельном предмете, хотя человек может свободно двигать головой и глазами.

Личностные изменения

Они начинаются исподволь, постепенно нарастая и приводя на поздних этапах заболеваний к личностному распаду и полной социальной дезадаптации. Сначала ведущие личностные черты увеличиваются и выпячиваются на первый план. Например, энергичный и активный человек постепенно превращается в суетливого и беспокойного, бережливый – в патологически скупого, веселый – в истеричного, заботливый – в тревожно-мнительного.

При этом человек постепенно отдаляется от окружающих, становится более занятым собой, эгоистичным. Как бы притупляются отзывчивость, чуткость к окружающим. Часто проявляются обидчивость, склонность к конфликтам, выяснению отношений, подозрительность к окружающим в том, что они плохо думают о человеке, плетут против него интриги. Может быть плаксивость, склонность жаловаться на все и на всех. Как правило, у более сохранных больных проявляется сексуальная расторможенность, склонность к бродяжничеству. Иногда они проявляют склонность к сбору старых вещей, сохранению объедков.

В тяжелых случаях на первое место выступают пассивность и утрата интереса к окружающей действительности. Больные становятся неопрятными, могут забывать принимать пищу.

Социальная дезадаптация

Она становится следствием вышеописанных расстройств. Человек перестает нормально воспринимать семью и работу, больше не может в должном объеме и на нужном уровне общаться и поддерживать привычные межчеловеческие связи. Все это зачастую приводит к одиночеству у человека, который остро нуждается в помощи. То, что воспринимается нормальными окружающими, как асоциальное поведение и личностный изъян человека, является частью программы заболевания, требующей врачебного вмешательства и посильной медикаментозной коррекции одновременно с заботой о человеке и обеспечением ему сносного существования.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера - это слабоумие у пожилых, протекающей по типу избирательной деменции (лакунарной). Это вариант атрофического старческого слабоумия, симптомы и признаки которого могут начинаться ранее 60 лет, но пик заболеваемости приходится на 65-75 лет. Риски развития болезни Альцгеймера предаются по наследству. Снизить их можно, начав с детства изучать иностранные языки и занимаясь музыкой. Причиной развития этого вида старческого слабоумия, стать толчком к началу могут:

  • травмы
  • или кислородное голодание мозга
  • отравления нейротоксинами.

В основе развития болезни – биохимические нарушения в обмене глюкозы, ведущие к образованию бляшек, откладывающихся в головном мозге, состоящих из малорастворимого белка и способствующих дегенерации нервных клеток. Следствием становятся очаговые поражения коры головного мозга. Исходом болезни может стать тотальное слабоумие.

Альцгеймер начинается с нарушений памяти. Сначала легкая рассеянность или повседневная забывчивость не привлекают к себе внимания. Как правило, беспокоить начинают выпадения из памяти недавних событий, входящие в привычку. При этом ранние воспоминания (например, детские стихи или события юности) помнятся очень отчетливо. Позже стираются и они. Пожилой человек становится неспособным вспомнить в необходимый момент нужную информацию.

Новая информация также плохо усваивается. Старики страдают от расстройств ориентации в пространстве и времени. Все чаще появляются вопросы про какое сегодня число, день недели и год, которые сменяются тем, что человек не в силах понять, где он находится и не узнает себя в отражении в зеркале. Параллельно нарушаются зрительная, слуховая, тактильная чувствительность. Не узнаются знакомые, родные, предметы знакомой обстановки. Поздние стадии старческого слабоумия не позволяют человеку нормально воспринимать и самое себя.

Практическая сфера также выпадает постепенно. Сначала утрачиваются сложные профессиональные навыки. Затем настает черед самообслуживания.

Если в начале болезни пациенты чаще оживлены и суетливы, то со временем их суетливость перерастает в двигательные стереотипы по типу простых однообразных движений. Также редуцируется и речь (см. афазия).

Эмоциональные расстройства начинаются с эгоцентризма и недовольства собой за неспособность справиться с трудностями в профессиональной деятельности, обучении. На начальных этапах пациенты вполне осознают свой дефект и стараются с ним бороться. На дальнейших стадиях критика снижается. Одновременно значительно сужаются интересы больного, падает сложность его суждений. Человек на глазах опрощается, а затем и опускается, становясь сначала излишне недоверчивым и обидчивым, а затем безучастным.

Болезнь Пика

Также атрофическая деменция, относящаяся уже к тотальной. Чаще поражает женщин. Возникает из-за поражения лобных, реже височных долей коры головного мозга.

В отличие от Альцгеймера, первыми проявлениями становятся проблемы с эмоциями. Пациенты напрочь лишаются самокритики, в результате чего начинают вести себя пассивно или наоборот импульсивно, склонны к эмоциональным взрывам, скандалам, грубы, часто сквернословят, неверно оценивают ситуации. Их отличают гиперсексуальность, расстройства влечений и воли.

Отмечается резкая смена поведения, происходящая с момента начала болезни. Совершенно нормальный человек начинает проявлять ранее несвойственные ему дурные наклонности. Речь при этом достаточно многословна, но возникают сложности с подборов необходимых слов или выражений. Наглядно изобразить заболевшую болезнью Пика женщину можно, представив себе скромную библиотекаршу, увлекавшуюся поэзией и театром, внезапно зафанатевшей от "Спартака".

Нарушения мышления в большей степени касаются сложных способностей к объединению информации. Ее обработки на основе абстрактных понятий и создания новых идей или творческих решений. Автоматические умения (счет, письмо, годами отработанные профессиональные движения и действия) сохраняются еще довольно продолжительное время и на фоне болезни.

Память начинает выпадать довольно поздно и не доводит больного до полного беспамятства.

Сосудистая деменция

Как правило, сосудистые проблемы начинаются, когда ведущие артерии забиваются атеросклеротическими бляшками или тромбами не менее, чем на 70 процентов. Риски такого рода слабоумия высоки и у тех, кто имеет кисту сосудистого сплетения (после свежего инсульта, см. ) или . Мужчины страдают от такого слабоумия в полтора раза чаще женщин, пожилые чаще молодых в шесть раз.

Ранние стадии сосудистой деменции напоминают обычный невроз:

  • повышенная утомляемость, раздражительность
  • некоторое снижение работоспособности и способности обучаться
  • головные боли
  • расстройства сна и ночные страхи.

По мере прогрессирования процесса больного начинают преследовать:

  • рассеянность, ослабление внимания
  • которые сменяются депрессиями с недовольством окружающим и выраженной неспособностью к решительному изменению текущих событий
  • появляется эмоциональная лабильность, плаксивость, излишняя склонность к переживаниями, заостряются черты характера.

В результате перед нами – гангстер в исполнении Роберта де Ниро из фильма “Анализируй это», который больше не так крут и не может продолжать свою профессиональную деятельность из-за лишней сентиментальности и эмоциональной неустойчивости.

Позже человек начинает страдать от сбоев памяти на даты, имена, текущие события. По мере прогрессирования патологического процесса нарушаются все разновидности памяти, ориентации. Атеросклеротическая деменция и протекает с преимущественными выпадениями памяти. Мышление становится вялым и стереотипным, у человека пропадают мотивации к социальной активности, работе, учебе, межличностным связям.

В редких случаях больные страдают от реактивных состояний: психозов с галлюцинациями и бредом, параноидальных состояний.

Смешанное слабоумие

К такому виду слабоумия ведут аддиктивные состояния, то есть злоупотребление психотропными, наркотическими веществами. На сегодня эта проблема тем актуальнее, чем больше число пациентов, получающих психотропы по назначению психиатров или психотерапевтов не курсами, а на протяжении долгих лет. На фоне хронической интоксикации развивается старческое слабоумие, симптомы которого типичны.

Помимо эйфории, влечения и зависимости препараты наркотического и психотропного ряда вызывают дезорганизацию высшей мозговой деятельности человека. С момента возникновения зависимости появляются невротизация, расстройства настроения со склонностью к ипохондрии и депрессиям. Это сопровождается астенией (состоянием слабости и выжатости) и расстройствами сна. В дальнейшем это может сменяться психозами или такой апатией, что внешние реальные раздражители окружающей действительности не воспринимаются с нормальной ясностью. Поэтому реальный мир перестает быть побудителем к психической деятельности.

Распад личности зависимого происходит и под влиянием токсического вещества и от этой изоляции от реальности. Поэтому такие пациенты более перспективны в процессах лечения и адаптации, чем страдающие Альцгеймером или сосудистыми нарушениями.

Лечение деменции

Лечение старческого слабоумия включает медикаментозную поддержку, проводимую невропатологами и психиатрами, а также реабилитационные мероприятия (когда это возможно). В целом, удается лишь затормозить прогрессирование патологии, кардинального решения проблемы на сегодня не найдено.

Для терапии используют несколько разновидностей лекарственных препаратов:

  • Мемантином блокируют глутамат, являющийся возбуждающим медиатором ЦНС и повреждающего нейроциты.
  • Блокаторы холинэстеразы тормозят разрушение ацетилхолина, облегчающего нервную передачу в мозгу. Препараты помогают бороться с нарушениями памяти. Это: Арисепт, Разадин, Галантамин, Экселон, Ривастигмин
  • Транквилизаторы снимают страх, уменьшают тревожность и эмоциональную напряженность. При этом не снижают память и не нарушают мышление. Большая часть этих препаратов снимает вегетативную симптоматику. Используют гетероциклические препараты: буспирон, Ивадал, Имован, Зопиклон.
  • Нейролептиками купируют невротические и психопатические проявления слабоумия. Дроперидол, галоперидол, Аминазин, Пропазин, Мажептил, Тиопроперазин, Сонопакс, Перферазин, Рисперидон, Хлорпротиксен, Флюанксол, Клопиксол, Клозапин, Сульпирид, Опанзалин.
  • Антидепрессанты из группы ингибиторов обратного захвата серотонина: Пароксетин, Прозак, Анафанил, Циталопрам снижают тревожность и страхи.

Таким образом, старческое слабоумие редко начинается спонтанно. Чаще эта патология накапливает симптоматику и утяжеляется со временем. В задачи близких больного входит своевременно показать человека специалисту неврологу или психиатру.

Деменция – это состояние, характеризующееся распадом у личности психических функций. Деменция – приобретенная форма слабоумия. Заболевание выражается потерей практических навыков и знаний, снижением тяги к познанию нового. Деменция в основном проявляется в пожилом возрасте, однако, возможны случаи проявления заболевания у людей и более молодого возраста.

Отличительные признаки

Деменция возникает из-за поражений головного мозга, и главным симптомом является разлад психических функций. Поражения мозга дают возможность выделить деменцию среди других заболеваний схожей симптоматики.

Умственная отсталость (олигофрения) – это состояние, при котором наблюдается остановка в развитии личности. При олигофрении также присутствуют поражения отдельных отсеков головного мозга, однако главное отличие от деменции заключается в остановке развития умственных способностей. Мозг больного олигофренией никогда не достигает размеров и уровня зрелости головного мозга здорового человека. Помимо остального, умственная отсталость проявляется вследствие перенесенного тяжелого заболевания и не может быть прогрессирующей. Несмотря на все различия заболеваний у них все же есть общие черты: заторможенность эмоционального восприятия, расстройство моторики и речи.

Деменция чаще всего проявляется у людей пожилого возраста и представляет собой отдельную форму – сенильную. В народе такую форму называют «старческим маразмом ». Однако заболевание может поразить и молодого человека. Наиболее частой причиной заболевания молодых людей становится аддиктивное поведение.

Аддиктивное поведение – это патологические зависимости или пагубные привычки, проявляющиеся в необходимости совершать определенные повторяющиеся действия. Любая зависимость является патологией и ведет к развитию психических заболеваний личности. Однако не только психологические, но и финансовые и социальные проблемы возникают с появлением зависимости.

Причины появления деменции

Для того чтобы разобраться в этимологии заболевания необходимо рассмотреть причины его возникновения, которые можно разделить на группы.

  1. Поражения основных отделов головного мозга:
    • Болезнь Альцгеймера , следовательно, альцгеймеровская деменция.
    • Заболевания сосудов головного мозга, которые приводят к расстройству работы мозга и провоцируют заболевание.
    • Наличие новообразований, опухолей и полученные черепно-мозговые травмы – наиболее редкая причина.
  2. Поражения сосудистой системы. Специалисты различают несколько типов сосудистой деменции:
    • Микроангиопатический тип – болезни, дающие толчок к развитию этого типа деменции: гипертоническая болезнь и ангиопатия . Возможны два варианта течения.
      • Первый – демиелинизация белого субкортикального вещества с развитием лейкоэнцефалопатии.
      • Второй – развитие лакунарного поражения и болезни Бинсвангера, которая и провоцирует деменцию.
    • Макроангиопатический тип развития. Причиной являются заболевания: атеросклероз , тромбоз , эмболия и некоторые другие. Из-за такого поражения сосудов развивается процесс закупорки, затем инсульт и развитие деменции.
    • Смешанный тип.
  3. Пагубные привычки и травмы.
    • Деменция из-за алкоголизма составляет примерно 20 % от общего числа больных.
    • Проявление деменции из-за разных болезней и травм, не связанных напрямую с головным мозгом, составляет около 1 %. К этой группе болезней можно отнести менингит , заболевания ЦНС, различные инфекционные патологии и другие.
  4. У людей пожилого возраста деменция – это необратимый процесс. Ремиссия не наступает, даже если устранены причины, спровоцировавшие появление болезни.

Основные виды деменции

По причинам возникновения деменция подразделяется на сенильную и сосудистую.

В зависимости от формы течения болезни, степени социальной адаптации больного, и способности к самообслуживанию выделяют три формы деменции.

  1. Легкая форма болезни выражается в постепенной потере профессиональных навыков, снижении познавательной активности процессов внешнего мира, понижении социальной активности. Больной сохраняет способность к самообслуживанию и свободно ориентируется в знакомых помещениях, но пропадает влечение к ранее любимым увлечениям.
  2. Умеренная форма течения деменции. Больной может утратить основные навыки, необходимые для пользования бытовыми приборами, если остается один на долгое время. Навыки по самообслуживанию и гигиене сохраняются, однако больному постоянно необходим присмотр и помощь.
  3. Тяжелая форма. У больного полностью пропадают все навыки и жизненный опыт. Процесс самообслуживания становится невозможным. Пропадает даже способность самостоятельно употреблять пищу. Больному требуется постоянный уход и присмотр.

По локализации различают следующие виды деменции:

  1. Корковая деменция – серьезное заболевание коры головного мозга;
  2. Подкорковая форма деменции – развитие заболевания подкорковых отделов;
  3. Корково-подкорковая
  4. Мультифокальная

При классификации важно учесть синдромы, согласно которым определяют течение болезни.

  1. Лакунарное слабоумие – нарушение памяти, проявляющееся в прогрессирующей или фиксационной амнезии. Эмоциональная сфера личности страдает незначительно. Больной становится более сентиментальным. Небольшие провалы в памяти компенсируются фиксированием необходимой информации на бумаге, в форме пометок или записок.
  2. Тотальное слабоумие – серьезные нарушения процесса познавательной деятельности – нарушение памяти, внимания, абстрактного мышления. Вместе с нарушениями процессов познавательной деятельности страдает морально-личностная сфера. В сознании больного расплываются понятия стыда, вежливости, чувства долга и другие. Рассыпается ядро личности.

Тотальное и лакунарное слабоумия относятся к атрофической деменции. Но эти нарушения могут сочетаться, т. е. присутствует и сосудистое поражение головного мозга и дегенеративные нарушения.

Симптоматика деменции

Симптомы деменции проявляются в нарушении познавательных функций и расстройстве эмоциональной сферы.

  • Нарушение познавательных функций . Расстройства высших функций, памяти и внимания. Расстройства высших функций проявляются в афазии, агнозии и апраксии.
    • Афазия – расстройство речи, проявляющееся в неспособности больного выражать через слова свои мысли и чувства.
    • Агнозия – нарушение восприятия внешнего мира с сохранением сознания. Нарушаются сферы тактильного, слухового и зрительного восприятия различной степени.
    • Апраксия – утрата способности совершать целенаправленные действия. Невозможность использования навыков, приобретенных за многие годы.
  • Нарушение ориентации происходит на первоначальном этапе заболевания. Первично нарушается ориентация во времени, затем в пространстве, а потом уже в личности. При тяжелой форме деменции больной может потерять ориентацию даже в хорошо знакомой обстановке.
  • Нарушения в сфере поведения . Расстройство поведения происходит постепенно. Главные черты личности усиливаются и переходят в крайности, характерные для болезни. Бережливые люди становятся жадными и скупыми, а энергичные – суетливыми и беспокойными. Как правило, у больных обостряются негативные черты, присущие каждому человеку. Обостряется чувство подозрительности, эгоизма, человек становится конфликтным. Некоторые больные замыкаются в себе, становятся необщительными, другие – начинают бродяжничать, собирать мусор и приносить его в дом. Неопрятность – один из первых заметных синдромов. Больные пренебрегают личной гигиеной, не обращают внимания на свой внешний вид.
  • Нарушение мыслительных процессов . У больных замедляются общие темпы мышления, пропадает способность к абстрактному и логическому мышлению. На первичных этапах заболевания речь больного является скудной и может быть частично несвязной, в более тяжелых стадиях речь может пропасть совсем. Больные страдают бредовыми идеями.
  • Заниженное критическое отношение . Оценочная деятельность занижается как по отношению к себе, так и по отношению к окружающим. Периодически проявляются формы депрессивных расстройств, когда больной осознает свою умственную недостаточность. При сохранении частичной критики к себе больной осознает свою недостаточность, часто меняет темы разговора или вообще старается уйти от обсуждения проблемы любыми доступными способами.
  • Расстройства эмоциональной сферы . Выражается в частой смене настроения. Возможно развитие маниакальных состояний с чувством радости.
  • Расстройство сферы восприятия . Проявляется в наличии галлюцинаций как слуховых, так и зрительных.

Распознавание и лечение

Диагностика состояния проводится с использованием КТ (компьютерной томографии) для выявления нарушений работы головного мозга, и распознавания типичных изменений в поведении.

Несмотря на высокий уровень развития медицины, эффективных способов лечения деменции не существует. Однако правильный уход и подавление симптомов помогает существенно улучшить состояние больного. Не стоит забывать о лечении сопутствующих заболеваний.

Лечение рекомендуют проводить в домашних условиях. Для больного стоит установить четкий распорядок дня, в котором он будет участвовать максимально активно. Помещение в стационар может понадобиться только при тяжелой форме деменции.

Профилактики не существует, а при первичных признаках деменции нужно обратиться к неврологу и психиатру.